A glioblastoma, más néven glioblastoma multiforme, GBM vagy 4. fokozatú astrocytoma az egyik leggyakoribb és agresszívebb agydaganatos típus, ami az összes gliómák 50% -át okozza.
Mi a GBM tünete?
Míg a GBM tipikusan 50 éves kor után következik be, előfordulhat fiatalabb emberekben is, ami fejfájást, görcsöket és fókuszos neurológiai problémákat okoz, mint a beszédzavar vagy a kognitív változások.
A glioblasztóma egyéb tünetei közé tartozik a gyengeség, zsibbadás, látásváltozások és személyiségváltozások. Ezek a tünetek a daganat méretétől és helyétől függően változnak.
Milyen gyorsan halad a GBM?
A GBM rákos sejtjei gyorsan terjedtek. A tumor titokban áthatol az agyon keresztül, átlátszó határ nélkül, ami megnehezíti, ha nem lehet teljesen kirívóan eltávolítani. Az első tünetektől a halálig terjedő átlagos idő kb. Egy év, bár ez némileg változik az egyének között. Az emberek körülbelül 25 százaléka túlélheti a kezelést két vagy annál hosszabb ideig.
Mi okozza a GBM-et?
A glioblastoma multiforme, mint minden tumor, nem megfelelő sejtosztódás eredménye. Ebben az esetben a gliáiis sejtek, amelyek rendszerint körülveszik és védik az agy idegsejtjeit, szorzók nélkül szorozódnak. Ez a sejtek génjeinek expressziójával kapcsolatos változásokból származik - például a sejtek amplifikált gén expressziót mutathatnak olyan területeken, mint az epidermális növekedési faktor receptor (EGFR) vagy egy tumorszuppresszor gén, például a PTEN vesztesége.
Egyéb mutációk közé tartozik az MDM2 és az RB gén.
Hogyan ismerik fel az orvosok a GBM-et?
Ha egy betegnek gyanús tünetei vannak, az orvosok rendszerint egy neuroimaging tesztet rendelnek, például egy agyi MRI vizsgálatát . Az MRI-n a GBM szabálytalanul megjelenik, gyakran központi helyen halott szövet vagy vérzés, és egy fényes terület a daganat körül, amely fokozza a gadolínium kontrasztot.
Ez az abnormalitás más agyi struktúrákra is serkenthet, és torzíthatja az agy normális szerkezetét.
Míg más tényezők jelenhetnek meg az MRI-n, az érintett orvos valószínűleg megpróbálja gondoskodni egy idegsebésznek, hogy kivegye egy részét e szokatlan szövetből az agyból. A szövetet mikroszkóppal lehet kiértékelni, ahol nagy számú elkülönülő sejtet mutatnak egy jellegzetes "pszeudopalizáló" mintában, ami azt jelenti, hogy a sejtek sorakoznak. Ez valószínűleg a sejthalálhoz kapcsolódik, mivel kialakulásuk a mikroszkóp alatt GBM-ben látható halott szövetek szomszédságában van.
Hogyan kezelhető a GBM?
A GBM agresszív és ellenáll a legtöbb kezelésnek. Gyakran ezeknek a kezeléseknek a célja sokkal inkább a tünetek csökkentése és az élet meghosszabbítása, nem pedig a betegség teljes gyógyítása.
A glioblastoma multiforme-kezelés általában három összetevőt tartalmaz:
- Sebészet - Az orvosok annyi tumort távolítanak el, amennyit csak tudnak, anélkül, hogy egészséges agyi területeket ártana.
- Kemoterápia - Az orvosok megpróbálják megcélozni a tumorsejteket. A temozolamid vagy prokarbazin, lomusztin és vinkrisztin kombinációja néhány gyakoribb kezelés.
- Sugárterápia - Az agyba szállított adagolás megölhet néhány rákos sejtet. Ez általában azt jelenti, hogy a gerendás sugárzást az agy csak egy részére kell beadni, nem pedig az egész agyat besugározzuk, mivel gyakoribb bizonyos metasztatikus daganatok esetében.
Mindezen kezelések után azoknak az embereknek, akiknél volt GBM, követték a daganat visszatérését. A legtöbb idő, sajnos, a GBM visszatér. Ekkor eseti alapon további tanácsot adhat. Mivel a GBM annyira agresszív, és mivel a rendelkezésre álló kezelések súlyos mellékhatásokat okozhatnak, ennek a ráknak a kezelése nagyon személyes, és szoros együttműködésben van egy neurológiai szakemberrel és egy idegsebészettel.
Forrás:
A Omuro, LM DeAngelis: Glioblastoma és egyéb rosszindulatú gliómák: klinikai felülvizsgálat. JAMA: az American Medical Association folyóirata . (2013) 310: 1842-1850.
H Ropper, MA Samuels. Adams és Victor a Neurológia Alapelvei, 9. kiadás: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.