A medulloblastoma egyfajta agyrák. Az agyrák tumor az agyban. Általánosságban elmondható, hogy az agyban előforduló daganatok az agyban előfordulhatnak, vagy eltérő helyről származhatnak, és metasztatizálhatnak (terjedhetnek) az agyra. A medulloblastoma az agydaganatok egyike, amely magában az agyban keletkezik, az agytörzsi régióban.
Tünetek
A medulloblastoma számos tünete létezik. Ezek tartalmazzák:
- fejfájás
- Szédülés
- Szegény egyensúly és koordináció
- lomhaság
- Szokatlan szemmozgások
- Homályos látás vagy kettős látás
- Az arc gyengesége vagy az arc vagy a szemhéj sötétsége
- A test egyik oldalának gyengesége vagy zsibbadása
- Eszméletvesztés
A medulloblastoma tünetei a cerebellum károsodása vagy a közeli agyi struktúrák, például az agytörzs károsodása vagy a hydrocephalus (agyi felesleges folyadéknyomás) következményei lehetnek.
Eredet
A medulloblastoma a kisagyból származik, amely a koponya olyan régiójában helyezkedik el, mint a hátsó fossa. Ez a régió nemcsak a kisagyat, hanem az agytörzset is magában foglalja.
A kisagy vezérli az egyensúlyt és a koordinációt, és az agytörzs mögött található. Az agytörzs magába foglalja a középső vért, a púdereket és a medullát, és lehetővé teszi a kommunikációt az agy és a test többi része között, valamint ellenőrzi a létfontosságú funkciókat, például a lélegzést, a nyelést, a pulzusszámot és a vérnyomást.
Mivel a medulloblastoma a cerebellum belsejében növekszik, a pons és / vagy a medulla további neurológiai tüneteket okozhat, beleértve a kettős látást, az arc gyengeségét és a csökkent tudatosságot. A közeli idegeket egy medulloblasztóma is préselheti.
hydrocephalus
Az agyi nyomást okozó folyadékfelhalmozódás a medulloblastoma egyik jellemzője, bár nem mindenki, aki medulloblastoma alakul ki hydrocephalusban.
A hátsó fossa, amely az agytörzs és a kisagy helyén található, táplálja a CSF (cerebrospinalis folyadék) speciális típusú folyadékot, mint az agy többi része. Ez a folyadék áramlik az egész agyban és a gerincvelőt körülvevő térben. Normál körülmények között nincsenek akadályok ezen a téren.
Gyakran előfordul, hogy a medulloblastoma fizikailag akadályozza a szabadon folyó cerebrospinális folyadékot, ami túlzott folyadékot okoz az agyban és az agy körül. Ezt nevezik hidrocephalusnak. A hydrocephalus fejfájást, idegrendszeri tüneteket és letargiát okozhat. A neurológiai károsodás állandó kognitív és testi fogyatékosságot eredményezhet.
A felesleges folyadék eltávolítása gyakran szükséges. Ha a folyadékot ismételten el kell távolítani, egy VP (ventriculoperitonealis) sönt szükséges lehet. A VP Shunt egy olyan cső, amely sebészeti úton helyezhető el az agyba, hogy folyamatosan csökkentse a felesleges folyadéknyomást.
Diagnózis
A medulloblastoma diagnózisa számos olyan módszerre támaszkodik, amelyeket általában kombinációban alkalmaznak.
Még akkor is, ha olyan tünetei vannak, amelyek gyakran társulnak a medulloblastomához, nagyon valószínű, hogy valójában nem medulloblasztoma van - mert viszonylag ritka betegség.
Ha azonban a medulloblastoma egyik jellemző tünete sincs, fontos, hogy azonnal nézze meg kezelőorvosát, mert az ok medulloblastoma vagy más komoly neurológiai állapot lehet.
- Történelem és fizikális vizsgálat: Az orvosa valószínűleg részletes kérdéseket tesz fel panaszaira vonatkozóan. Az orvosi látogatása során az orvos alapos fizikális vizsgálatot, valamint részletes neurológiai vizsgálatot végez. A kórtörténetének és a fizikális vizsgálatának eredménye segíthet a probléma értékelésében a legjobb következő lépések feltérképezésében.
- Agyi leképezés : Ha az Ön története és fizikai érzése egy medulloblasztómára utal, orvosa valószínűleg agyi képalkotó vizsgálatokat, például agyi MRI-t rendel. Az agyi MRI jó képet nyújt az agy hátsó fossairól, amely az a hely, ahol a medulloblastoma növekedni kezd.
- Biopszia: A biopszia a növekedés vagy a daganat műtéti kivágása az eltávolított szövet mikroszkópos vizsgálata céljából. A biopszia eredményei segítenek meghatározni a következő lépéseket. Általánosságban elmondható, hogy ha kiderül, hogy van olyan daganata, amelynek a medulloblastoma jellemzői vannak, valószínűleg értékelni fogják a tumor műtéti eltávolítását, nem biopsziára. A biopszia jellemzően csak minimális mennyiségű szövet eltávolítását jelenti. Általában ha biztonságos műtétre van szükség, a lehető legtöbb tumor eltávolítása ajánlott.
Mi várható
A medulloblastoma malignus ráknak minősül, ami azt jelenti, hogy terjedhet. Általában a medulloblastoma terjed az egész agyban és a gerincben, neurológiai tüneteket okozva. Ritkán terjed az idegrendszeren kívüli más testrészekre.
Kezelés
A medulloblastoma kezelésére számos módszer alkalmazható, és ezeket általában kombinációban alkalmazzák.
- Sebészet : Ha Ön vagy szerette egy medulloblasztóma, akkor javasolt a tumor teljes sebészeti eltávolítása. Szükséged lesz agyi képalkotó tesztekre és a műtét előtti operatív értékelésre.
- Kemoterápia : A kemoterápia a rákos sejtek elpusztítására használt erős gyógyszerekből áll. Ennek célja a lehető legteljesebb mértékben a tumor eltávolítása vagy zsugorítása, beleértve a daganat azon területeit is, amelyek eltértek az eredeti tumoroktól. Számos különböző kemoterápiás gyógyszerről van szó, és orvosa meghatározza a megfelelő kombinációt az Ön számára a tumor mikroszkopikus megjelenése, a daganat nagysága, az elterjedése és az életkor alapján. A kemoterápiát szájon, IV (intravénásán) vagy intrathecálisan (közvetlenül az idegrendszerbe beinjekciózva) lehet bevenni.
- Sugárzás : A sugárterápiát gyakran a rák, köztük a medulloblastoma kezelésére használják. A célzott sugárzás a daganat területére irányulhat, hogy csökkentse a méretét és megakadályozza a kiújulást.
Prognózis
A kezelés során a medulloblasztómában diagnosztizált emberek 5 éves túlélése számos tényezőtől függően változik:
- Kor : Az 1 évesnél fiatalabb csecsemők becslések szerint körülbelül 30 százalékos 5 éves túlélést, míg a gyermekek 60-80 százalékos 5 éves túlélést mutatnak. A felnőttek becslések szerint körülbelül 50-60 százalékos 5 éves túlélés áll rendelkezésre, az idősebb felnőttek általában jobb felépülést és túlélést tapasztalnak, mint a fiatalabb felnőttek.
- A daganat mérete : A kisebb daganatok általában jobb eredményekhez kötődnek, mint a nagyobb tumorok.
- Tumor terjedés: Az olyan tumorok, amelyek nem terjedtek túl az eredeti helyszínen, jobb eredményekkel járnak, mint a terjedt tumorok.
- Akár a teljes daganat eltávolítható a műtét során: ha az egész daganat eltávolításra kerül, akkor kisebb az eshetőség a megismétlődésre, és jobb eséllyel a túlélésnél, mint ami megfigyelhető, ha még maradt tumor maradt a műtét után. Az a tény, hogy egy daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, az lehet, hogy túlságosan szorosan kapcsolódik az agy olyan régiójához, vagy beágyazódik, ami létfontosságú a túlélés szempontjából.
- A patológián alapuló daganat súlyossága (mikroszkóp alatt végzett vizsgálat): Míg a biopszia nem egy tipikus első lépés, amikor egy medulloblasztómát eltávolítanak, mikroszkóppal vizsgálható részletes jellemzők, amelyek segíthetnek a sugárzásról szóló döntések meghozatalában és kemoterápia.
Korcsoport és incidencia
A Medulloblastoma a gyermekeknél a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat, de még gyerekkorban is meglehetősen ritka.
- Gyermekek : A diagnózis tipikus kora 5 és 10 év közötti, de csecsemőknél és tinédzsereknél fordulhat elő. Összességében a medulloblastoma becslések szerint körülbelül 4-6 gyermek / millió az Amerikai Egyesült Államokban és Kanadában, és körülbelül 500 gyermek medulloblastomát diagnosztizál az Egyesült Államokban minden évben.
- Felnőttek : A Medulloblastoma viszonylag ritka daganat a 45 év alatti felnőttek körében, és még ritkábban fordul elő. A felnőttek agytumorainak körülbelül egy százaléka medulloblastoma.
Genetika
A medulloblastoma legtöbbször nincs összefüggésben kockázati tényezőkkel, beleértve a genetikát. Mindazonáltal vannak olyan genetikai szindrómák, amelyek összefüggésben lehetnek a medulloblastoma fokozott incidenciájával, ideértve a Gorlin-szindrómát és a Turcot-szindrómát.
Egy Word From
Ha Ön vagy szerette egy diagnosztizált vagy medulloblastoma kezelést kapott, akkor nagyon nehéz élmény lehet. Az is zavarhatja a normális életet, például az iskolát és a munkát. Ha daganatsebességet tapasztal, akkor újra kell kezelnie a tumort. Ez a helyreállítási folyamat néhány évig tarthat, és gyakran tartalmaz fizikai és foglalkozási terápiát.
Sok gyermek és felnőtt meggyógyul a medulloblastomából, és képes arra, hogy normális és produktív életet éljen. A legtöbb tumor esetében a rákkezelés gyorsan javul, javítja az eredményt és a kezelést jobban elviseli.
> Források:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL et al. II. Fázisú vizsgálat a radioimmunoterápia intraventrikuláris I-3F8-mal a medulloblastoma esetében. Pediatr vérrák. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M. et al. A medulloblastoma incidenciája kanadai gyermekekben. J Neurooncol. 2014-ig; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J. et al. A medulloblasztómában szenvedő felnőtt betegek kezelési eredménye és prognosztikai faktorai: A ritka rákkeltő (RCN) tapasztalat. Radiother Oncol. 2018;