Amikor a rák hatással van a csontokra, ez leginkább egy nem csontrák miatt következik be, amely a szervezetben máshol elkezdõdött, és átterjedt, vagy metasztatizálódott a csontok felé. Ezzel szemben a hangsúly azokra a rákokra, amelyek a csontokban kezdődnek, más néven primer csontritkulásként is.
Az elsődleges csontrák valójában egy széles kategória, amely sokféle rosszindulatú daganatból áll, amelyek közül néhány nagyon ritka; ezek közül azonban az osteosarcoma, a chondrosarcoma és az Ewing-szarkóma a leggyakoribb.
Ismert okok
Bár a csontrák okai nem ismertek pontosan, a rákos sejtek DNS-változásai fontosak. A legtöbb esetben ezek a változások véletlenül következnek be, és nem továbbítják a szülőkről gyermekekre.
A tudósok tanulmányozták a fejlesztési mintákat, hogy megpróbálják megérteni az érintett kockázati tényezőket. Az osteosarcoma a harmadik leggyakoribb rosszindulatú daganatos megbetegedés, amely a serdülők csontját érinti, és csak a leukémia és a lymphoma előzi meg. A chondrosarcoma szintén egy közös elsődleges csontrák, de gyakoribb a felnőtteknél, mint a gyermekeknél és serdülőknél, átlagosan a diagnózisuk 51 éves korában. Az Ewing-szarkóma leggyakrabban tizenéves korban diagnosztizálható, és a diagnózis átlagos életkora 15 év.
Osteoszarkóma kockázati profilok
Az osteosarcoma a leggyakoribb primer csontrák. Néhány speciális körülmény ismeretes, hogy megnöveli a fejlődési esélyeket. Azok az egyének, akiknek a ritka, a szem örökletes retinoblasztóma néven ismert daganata van, fokozott az osteosarcoma kialakulásának kockázata.
Ráadásul azok is, akik korábban radioterápiával és kemoterápiával kezeltek rákbetegségben, fokozódtak az osteosarcoma kialakulásának kockázata később az életben.
Mellesleg a legtöbb orvos egyetért abban, hogy a sérült és sérült csontok és sportérülések nem okoznak osteosarcomát. Az ilyen sérülések azonban már meglévő osteosarcomát vagy más csont-tumort hozhatnak orvoshoz, ezért kétségtelenül van kapcsolat a kettő között - csak az okozza, hogy a mechanikai sérülés nem okozza az osteosarcomát.
Életkor, nem, és az etnikumhoz kapcsolódó kockázati tényezők
Az osteosarcoma elsősorban két csúcskoncentrációt érint - az első csúcs a tizenéves korban van, a második az idősebb felnőttek körében.
- Régebbi betegeknél az osteosarcoma általában abnormális csontból származik, mint például a régóta fennálló csontbetegségben szenvedők (például Paget-kór ).
- A fiatalok körében az osteosarcoma rendkívül ritka az ötéves kor előtt, és a csúcs előfordulása valójában a serdülőkorú növekedés során jelentkezik. Az osteosarcoma reprezentatív "normális kora" a fiatalabb populációban átlagosan 16 év a lányok és a 18 évesek számára a fiúknál.
Az osteosarcoma viszonylag ritka a többi rákhoz képest; a becslések szerint évente körülbelül 400, 20 évesnél fiatalabb személyt diagnosztizáltak osteosarcomával az Egyesült Államokban. A legtöbb tanulmányban a fiúk gyakrabban érintettek, és az afrikai származású fiatalok előfordulása kissé magasabb, mint a fehéreké.
A fiatalabb személyekre alkalmazandó kockázati tényezők
- Egyes ritka genetikai rákos szindrómák jelenléte
- 10 és 30 éves kor között
- Magas magasság
- Férfi szex
- Afrikai-amerikai faj
- Bizonyos csontbetegségek jelenléte
Az idősebb személyekre alkalmazandó kockázati tényezők
Bizonyos csontbetegségek, például a Paget-kór , különösen idővel, az osteosarcoma fokozott kockázatával járnak.
Mégis, az abszolút kockázat alacsony, a Paget-betegséggel rendelkezőknek csak körülbelül egy százaléka fejlődik oszteoszarkómában.
A sugárterhelés jól dokumentált kockázati tényező, és mivel a rákos besugárzás és az osteosarcoma megjelenése közötti intervallum jellemzően hosszabb (például 10 éves vagy annál hosszabb ideig), ez gyakran leginkább az idősebb korcsoportok szempontjából releváns.
Genetikai előkészületek
Az oszteoszarkómában előforduló genetikai szindrómák:
- Bloom szindróma
- Diamond-Blackfan anaemia
- Li-Fraumeni-szindróma
- Paget-betegség
- retinoblasztóma
- Rothmund-Thomson-szindróma (más néven poikiloderma congenitale)
- Werner-szindróma
- Úgy vélik, hogy a p53 és a retinoblastoma tumorszuppresszor gének működésének elvesztése fontos szerepet játszik az osteosarcoma kialakulásában.
Bár a p53 és a retinoblastoma gének csíra (tojás és sperma) mutációja ritka, ezek a gének az osteosarcoma tumor minták többségében megváltoztak, ezért kapcsolatban áll az osteosarcoma kialakulásával. A p53-gén germináris mutációi magas kockázatot jelenthetnek a rosszindulatú daganatok kialakulásához, beleértve az osteosarcomát, amelyet Li-Fraumeni-szindrómának neveznek .
Bár a tumorszuppresszor gének és az onkogének megváltozása szükséges az osteosarcomák kialakulásához, nem világos, hogy ezek közül mely események előfordulnak először, és miért vagy hogyan fordul elő.
Osteoszkómbák Paget-kórban szenvedő betegeknél
Az osteosarcomas ritka részhalmaza nagyon rossz prognózissal rendelkezik. A tumorok általában 60 év felettieknél fordulnak elő. A daganatok megjelenése idején nagyok, és általában nagyon pusztítóak, ami megnehezíti a teljes sebészeti reszekciót (eltávolítást), és a tüdőmetasztázisok gyakran előfordulnak.
A kockázati profil az idősebb korosztály kockázati profilja. A Paget-betegségben szenvedő emberek körülbelül egy százalékában fejlődnek, általában akkor, ha sok csont érintett. A daganatok hajlamosak a csípőben, a comb csontjai közelében és a karcsontban a vállízület közelében; sebészi beavatkozás nehéz, elsősorban a beteg korának és a daganat méretének megfelelően.
Néha szükség van az amputációra, különösen akkor, amikor a csont megszakad a rák miatt, ami gyakori előfordulás.
Parostealis és Periostealis osteosarcomas
Ezek a részhalmazok, amelyeket úgy neveznek el, mert a csontban vannak elhelyezve; ezek általában kevésbé agresszív osteosarcomák, amelyek a csont felületén felmerülnek a csontot körülvevő szövetréteggel vagy a periosteummal összefüggésben. Ritkán átjutnak a csont belső részébe, és ritkán nagyon rosszindulatú osteosarcomákká válnak.
A parozalis osteosarcoma kockázati profilja eltér a klasszikus osteosarcoma kockázattól: gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, a leggyakoribb a 20-40 éves korcsoportban, és jellemzően a combcsont hátsó részénél, a térdízület közelében , bár a csont bármely csontja befolyásolható.
Magasabb kockázatú osteosarcoma prognózis
A kockázati tényezők jobb és rossz prognózishoz kötődtek, de sajnos ezek a tényezők általában nem voltak hasznosak azon betegek azonosításában, akik intenzívebb vagy kevésbé intenzív terápiás kezelésekből részesülhetnek, miközben kiváló eredményeket tartanak fenn. Az eredményeket befolyásoló tényezők a következők.
Elsődleges tumoros terület
A karokban és a lábakban kialakuló daganatok közül azok, amelyek távol vannak a testmagtól vagy a törzstől, jobb prognózissal rendelkeznek.
A koponyában és a gerincben kialakuló elsődleges daganatok a progresszió és a halál legnagyobb kockázatával járnak, főleg azért, mert nehezebb elérni a rák teljes sebészeti eltávolítását ezeken a helyeken. Az állkapocs és a szájterületen a fej- és nyaki oszteoszarkómák jobb prognózisúak, mint a többi primer hely a fej és a nyakon, valószínűleg azért, mert korábban felkeltek.
A hipbone osteosarcomák az osteosarcomák hét-kilenc százalékát teszik ki; a betegek túlélési aránya 20-47%.
A multifokális osteosarcoma betegek (mint a többszörös csontos elváltozások egyértelmű primer tumor nélkül) rendkívül rossz prognózissal rendelkeznek.
Lokalizált vagy metasztatikus betegség
A lokalizált betegségben szenvedő betegek (nem terjednek el a távoli területekre) sokkal jobb prognózisuk van, mint az áttétes betegségben szenvedő betegek. A betegek 20% -ánál a diagnózis felismerésekor kimutatható metasztázisok találhatók, a tüdő pedig a leggyakoribb hely. A metasztatikus betegségben szenvedő betegek prognózisa nagyrészt metasztázis helyek, áttétek száma és az áttétes betegség sebészeti reszektabilitása szempontjából határozható meg.
Az áttétes betegségben szenvedők esetében a prognózis jobbnak tűnik kevesebb tüdőmetasztázis esetén, és ha a betegség csak egy tüdőre terjedt ki, nem pedig mindkét tüdőre.
Tumor necrosis kemoterápia után
A tumor nekrózis itt olyan rákos szövetre utal, amely a kezelés eredményeként "elhalt".
Kemoterápia és műtét után a patológus értékeli a tumor nekrózist az eltávolított daganatban. A kemoterápia után az elsődleges daganatban legalább 90 százalékos nekrózisban szenvedő betegek jobb prognózisúak, mint a kevésbé nekrózisos betegeknél.
A kutatók azonban megjegyzik, hogy a kevésbé nekrózis nem értelmezhető úgy, hogy a kemoterápia hatástalan; az indukciós kemoterápia után kis vagy semmilyen necrosisban szenvedő betegeknél a gyógyulási arány sokkal magasabb, mint a kemoterápiát nem kapó betegeknél alkalmazott gyógyulási arány.
Chondrosarcoma kockázati profil
Ez a porc-termelő sejtek rosszindulatú daganata, és ez az összes primer csontdaganat mintegy 20% -át teszi ki . A chondrosarcoma önmagában vagy másodlagosan keletkezhet, a jóindulatú daganatok "rosszindulatú degenerációja" (pl. Osteochondroma vagy jóindulatú enchondroma). A kockázati tényezők a következők:
- Kor: Általában 40 évesnél idősebb embereknél fordul elő; ez azonban a fiatalabb korosztályban is előfordul, és ha igen, az áttétekre képes magasabb fokú rosszindulatú daganatokban szenved.
- Nem: Közel egyenlő gyakorisággal fordul elő mindkét nemben.
- Helyszín: Minden csontban előfordulhat, de hajlamos a fejlődésre a csípő és a combcsont között. Kondrosarkó más lapos csontokban is előfordulhat, mint például a scapula, a bordák és a koponya.
- Genetika: A többszörös exostózis-szindróma (néha többszörös osteochondromas szindróma) egy örökletes állapot, amely sok csontot okoz az ember csontjaiban, többnyire porcból. Az exostózisok fájdalmasak lehetnek és csont deformitásokhoz és / vagy törésekhez vezethetnek. A rendellenesség genetikai (amelyet a 3 gén EXT1, EXT2 vagy EXT3 bármelyikének mutációja okoz), és az ilyen állapotban szenvedő betegeknél fokozott a kondroszarkóma kockázata.
- Egyéb jóindulatú daganatok: Az enchondroma egy jóindulatú porc daganat, amely a csontba nő. Azok a személyek, akik sok ilyen tumort kapnak, többszörös enchondromatosisnak nevezik. Emellett fokozott rizikója van a kondroszarkóma kialakulásának.
Ewing Sarcoma kockázati profil
Ez sokkal gyakoribb a fehérek (vagy nem-spanyol vagy spanyol) és kevésbé gyakori az ázsiai amerikaiak között, és rendkívül ritka az afrikai amerikaiak körében. Ewing tumorok bármely életkorban előfordulhatnak, de leginkább a tizenévesek körében fordulnak elő, és kevésbé gyakoriak a fiatal felnőttek és kisgyermekek körében. Ritka az idősebb felnőttekben.
Az Ewing-daganatsejtek majdnem minden változata olyan változást jelent, amely magában foglalja az EWS-gént, amely megtalálható a 22. kromoszómán. Az EWS gén aktiválása a sejtek túlnövekedéséhez és a rák kialakulásához vezet, ám a pontos módja annak, hogy ez megtörténik egyértelmű.
> Források:
> American Cancer Society. Az osteosarcoma tesztjei. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Nemzeti Caner Intézet. Osteosarcoma és rosszindulatú fibrous histaiocytoma csontos kezelés (PDQ®) -Health Professional verzió. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.