Bile a máj által termelt és az epehólyagban tárolt folyadék. A Bile segíti az ételben megtalálható zsírokat. Az epevezeték összekapcsolja az epehólyagot és a májat a vékonybélbe. Az epevezeték járványként szolgál az epevezetéknek a vékonybélbe való áramlásáért, ahol az epe segít megemészteni az ételt.
Az epeutak (vagy epeutak) minden olyan struktúrára utalnak, amely epét készít és tárol, beleértve az epevezetékeket a májon és az epehólyagon belül és kívül.
Az epevezetékeket a májban intrahepatikusnak nevezik, és a májon kívüli epevezetékeket extrahepatikusnak nevezik.
Az epeúti rák két fő típusa az epevezeték-rák (azaz a kolangiokarcinóma) és az epehólyagrák. Ha korán fogott, mind az epehólyagrákot, mind az epevezeték-rákot sikeresen kezelni lehet az ilyen struktúrák eltávolításával. Azonban a legtöbb ember, akik jelen rákos megbetegedésben szenvednek, a rákos megbetegedések elterjedése vagy metasztatizációja után jár el . Mindkét rák metasztázzá válhat a májban, a hasüreg más részeiben vagy a test más részein.
Vessünk közelebbről az epevezetékrákot.
Statisztika
Az American Cancer Society szerint minden évben az Egyesült Államokban legalább 8000 embert diagnosztizálnak az epevezetékrák. Ez a szám tartalmazza azokat az embereket, akiknél intrahepatikus epevezeték-rák és extrahepatikus epevezeték-rák diagnosztizáltak. Továbbá, bár az epevezeték rákja a fiatalokat érinti, az intrahepatikus rák diagnózisának átlagos életkora 70, az extrahepatikus 72 éves.
Az epevezeték-daganatok elhelyezkedését általában háromféle módon lehet osztályozni:
- Intrahepaticus rák : proximális tumorok a májban
- Perihilar rák : a máj szintjén elhelyezkedő központi tumorok, ahol a jobb és a bal májcsatornák csatlakoznak az epevezeték kialakulásához
- Distalis epevezeték : az epecsatorna alsó részén található májból legtávolabbi daganatok
A Perihilar daganatok a leggyakoribb daganatos típusok, amelyek az epeúti rákos megbetegedések körülbelül 65% -át teszik ki. A extrahepatikus daganatok 30% -át teszik ki. Az intrahepatikus daganatok a legkevésbé gyakoriak és a tumorok körülbelül öt százalékát teszik ki.
A Perihilar daganatokat hilar daganatoknak vagy Klatskin-daganatoknak is nevezik. A Perihilar és a distalis epevezeték-daganatok extrahepápiás rákká alakulnak.
Az ötéves túlélés az orvosok által használt közös metrika a rákos megbetegedések vagy prognózisok leírására. Az ötéves túlélés a betegek azon százalékára utal, akik a diagnózis után legalább öt évig élnek. Az epevezeték-rák ötéves túlélési arányát bontja le, hogy a daganat mennyire elterjedt-lokalizált, regionális vagy távoli, és hogy a daganat intrahepatikus vagy extrahepatikus.
Itt vannak az ötéves túlélési arányok a különböző daganatos daganatos betegségekre:
| lokalizált | 15% |
| Regionális | 6% |
| Távoli | 2% |
Itt vannak az extrahepatikus rák:
| lokalizált | 30% |
| Regionális | 24% |
| Távoli | 2% |
Kockázati tényezők
A kockázati tényező minden, ami növeli a rák kockázatát. A különböző típusú rákoknak különböző kockázati tényezői vannak.
A májban számos olyan betegség található, amelyek az epevezeték-rák kockázati tényezői:
- Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
- Cirrózis
- Csőcsatorna kövek
- Choledochalis ciszták
- Hepatitisz B
- Hepatitis C
- Ulceratív cholitis
- Crohn-betegség
- hasnyálmirigy-gyulladás
- HIV-fertőzés
- A hasnyálmirigy vagy az epevezeték kongenitális anomáliái
- Policisztás májbetegség
Íme néhány egyéb kockázati tényező az epevezeték-rák esetében:
- Családi történelem
- Régebbi kor
- Nemzetiség (pl. Spanyol, indián és ázsiai)
- Elhízottság
- Cukorbetegség
- Dohányzó
- hasnyálmirigy-gyulladás
Ne feledje, hogy bizonyos kockázati tényezők módosíthatók; míg mások nem módosíthatók. Módosítható kockázati tényezők megváltoztathatók - meg tudsz csinálni valamit, ami megváltoztatja azokat. Például a dohányzás és az elhízás módosítható, mivel egy személy megállíthatja a dohányzást vagy a fogyást.
Továbbá bizonyos fertőzések kockázatát is módosíthatjuk. Például vakcinázás van a hepatitis B-re. Nem módosítható kockázati tényezők, mint például az életkor és a családtörténet, nem módosíthatók.
Ha érdekel a rák és más betegségek kockázati tényezőinek csökkentése, kérjük, beszélje meg ezeket a lehetőségeket az orvosával. Sok dolog van, amit tehetsz az egészséges életmód előmozdítása érdekében.
Jelek és tünetek
A bélrendszeri rák mint sárgaság, viszkető bőr (azaz pruritis) és súlycsökkenés. Amikor a beteg ezeket a jeleket és tüneteket mutatja be, vérkémiai teszteket és tumor marker teszteket végeznek, hogy magasabb vércukorszinteket keressenek.
A vérkémiai vizsgálat során magas alkalikus foszfatáz és bilirubin szintek az epeutak diszfunkciójára utalnak. Ezen túlmenően az epevezeték-rák a karcinoembrió antigén (CEA), CA19-9 és CA-125 tumor markerek magas szintjét okozhatja.
A vérkémiai tesztek és a tumor marker tesztek eredményei alapján egy szakember elrendelheti az epevezeték biopsziáját, hogy kiderítse, hogy rákos-e. A biopszia a mikroszkóp alatt végzett szövettani vizsgálat kis mennyiségű szövet eltávolítására utal.
Kezelés
Miután a páciens epeúti traktusos rákos megbetegedését diagnosztizálta, a képalkotást (például az ultrahangot és az ERCP-t) a daganatok színpadának vagy terjedésének meghatározására és a daganat kijelölésére végzik.
Bár a legtöbb proximális epevezeték-daganat nem működik, az összes disztális epevezeték-daganatok fele reszekálni vagy eltávolítani. A disztális daganatok esetében a reszekció a hasnyálmirigy moduláció vagy a Whipple-eljárás. A Whipple-eljárás kiterjedt és jelentéktelenül nehéz beavatkozás, amely magában foglalja a hasnyálmirigy fejének, az epehólyag, az epevezeték és a vékonybél első részének eltávolítását. A Whipple-eljárást műtéti onkológus végzi.
Sajnálatos módon még azoknál a betegeknél is, akik jelöltek reszekcióra és az epeutak eltávolításra kerültek, az ötéves túlélési arány alacsony: 20-25% között. Azoknál a betegeknél, akiknél a rák nem működik, a túlélés hetekben vagy hónapokban mérhető.
Az epevezeték érzékeny helyzete bonyolulttá teszi a műtétet. A műtétet korlátozza a tumor elterjedtsége és mérete. A metasztatizáló vagy elterjedt tumorok nem működnek. Az epevezeték-daganat sajátos jellemzőitől függően más műtétek is elvégezhetők, beleértve:
- Részleges hepatokektómia (azaz a máj egy részének eltávolítása)
- Az epevezeték sebészeti eltávolítása
- Májtranszplantáció
Az epeúti rákos megbetegedések, például a kemoterápia és a radioterápia szisztémás kezelése kevés haszonnal jár. Azonban a radioterápia alkalmazható olyan rákos sejtek elpusztítására, amelyek blokkolják az epevezetéket, vagy az idegekre nyomják - palliatív terápiát.
Palliatív terápiát alkalmaznak a fájdalom enyhítésére és a késői betegség tüneteinek szabályozására. A palliatív sugárterápia mellett számos más palliatív ellátás is van.
- Fájdalomcsillapító gyógyszerek, mint például az opioid gyógyszerek
- Epe-stent vagy katéter elhelyezése az epevezeték nyitott állapotában és a sárgaság szabályozásában
- Biliary bypass, amelyben a sebész egy bypassot hoz létre a daganat körül, amely blokkolja az epevezetéket
- Tumor abláció, amely hőt és elektromos energiát használ a rákos sejtek megölésére
- Alkohol injekciók, amelyek megakadályozzák az idegeket, amelyek az epevezeték és a vékonybél körüli fájdalmat közvetítik
- A fotodinamikus terápia olyan gyógyszert alkalmaz, amely érzékeny a konkrét hullámhossz fényére a rákos sejtek elpusztítására
Biliary Tract Cancer vs. májsejtes carcinoma
Bár az epeutak szorosan kapcsolódnak a májhoz, az epeutak rákjai nagyon eltérnek a májéktől.
Amint azt a neve is jelzi, a májsejt karcinómák májsejtekből vagy májsejtekből származnak. A bélrendszer traktusai az epeutak hámsejtjeiből származnak, és főleg adenokarcinómák. Az adenokarcinómák olyan rosszindulatú daganatot jelentenek, amely a mirigyes epitéliumból származik, vagy sejtek, amelyek az epevezetéket irányítják.
Más szavakkal, bár az epeutak anatómiailag közel állnak a májhoz, különböző cellatípusokból készülnek. E különböző sejttípusokból tumorok keletkeznek.
> Források:
> American Cancer Society. Mi a Bile Duct Cancer? www.cancer.org
> American Society of Clinical Oncology. Cancer.Net. Bile Duce Cancer (Cholangiocarcinoma) Bevezetés. www.cancer.net
> Carr BI. A Máj és a Biliary Tree tumorai. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J., Loscalzo J. eds. Harrison's Internal Medicine Principles, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014-ben.
> Matheny SC, Long K, Roth J. Hepatobiliáris betegségek. In: Dél-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. szerk. FOLYAMATOS diagnózis és kezelés: Family Medicine, 4e New York, NY: McGraw-Hill.