Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) egy viszonylag nem gyakori típusú nem-Hodgkin-limfóma (NHL) , amely T-sejtekből származik. A T-sejtek olyan típusú immunsejtek, amelyek megvédik a szervezetet a fertőzésektől. Kétféle anaplasztikus nagysejtes limfóma, primer szisztémás típus és primer bőr típusú.
- A szisztémás típus a nyirokcsomókat és más szerveket érinti.
- A bőr típusa főleg a bőrre hat
Elsődleges szisztémás típus
Az ALCL szisztémás típusa mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti. Felnőtteknél ez viszonylag ritka limfóma, de a gyermekeknél az ALCL az összes limfóma közül 1-t jelent 10 esetben. A legtöbb limfóma egyénileg elsősorban a megnagyobbodott nyirokcsomókra panaszkodik, bár a nyirokcsomók érintése nélkül ritkán érinti a beleket vagy a csontot.
A diagnózis a nyirokcsomók vagy érintett szervek biopsziájával történik . A biopszia a limfóma speciális anaplasztikus mintáját mutatja a mikroszkóp alatt. A patológus gyakran teszteli a biopsziás szövetet speciális lymphoma markerekkel, amelyek képesek azonosítani az egyedülálló CD30 nevű molekulát a rákos sejtek felszínén az ALCL-ban. A CD30 molekula jelenléte különbözik a többi NHL típusától .
Egy másik, az ALK fehérjéhez tartozó speciális fehérjére vonatkozó marker-teszt is elvégezhető. Nem minden ALCL-es egyén pozitív az ALK számára.
Azok, akiknek az ALK fehérje sokkal jobb a kezelés után, mint azok, akik nem. A gyermekek nagyobb valószínűséggel élnek az ALK fehérjével, mint a felnőttek.
Miután az ALCL diagnózisa megerősítést nyert, számos vizsgálatot végeznek a limfóma állapotának megállapítására .
A szisztémás ALCL-t kemoterápiával kezelik. A kezelés eredménye általában jó, különösen azok számára, akik ALK-pozitívak.
Az NHL gyakori formáiban használt monoklonális antitestet nem alkalmazzák az ALCL-ben, mert nem működik a T-sejtes lymphomák esetében. Ehelyett a Brentuximab vedotin (Adcetris) a CD30 molekulát célozza, és az FDA 2011-ben jóváhagyta az ALCL kezelésére azokban, akiknek a betegsége a kezelés után fennmaradt, vagy akiknél a betegség a sikeres kezelést követően visszatér.
Elsődleges bőr típusú
Az ALCL bőrbetegsége főként a bőrre hat. Ez a második, leggyakoribb nem-Hodgkin-limfóma, amely a bőrre hat - a bőr T-sejtes limfóma (CTCL) után . A bőr ALCL-je még mindig ritka állapot, főleg az idősebb felnőtteknél.
Az érintettek először észlelik a bőrön jelentkező duzzanatokat vagy fekélyeket. Az orvos látogatása általában bőrbiopsziát eredményez, ami megerősíti a diagnózist. A CD30 speciális molekulára vonatkozó marker-vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a betegséget ALCL-ként jelöljék.
A bőr ALCL-jének körülbelül egynegyede érintette a nyirokcsomókat a bőr csomók vagy fekélyek közelében. Vizsgálatokat lehet végezni a lymphomának a mellkason és a hasban való kizárására. A csontvelővizsgálat elvégezhető a rutinvizsgálatok részeként.
A bőr ALCL-értéke kiváló prognózisú. Ez egy lassan növekvő betegség, amely ritkán életveszélyes.
Egyes betegeknél akár kezelés nélkül is eltűnhet. Azoknál a betegeknél, akiket csak egy kis területre korlátoztak, a sugárterápia a választás. A kiterjedt bőrtünetekkel rendelkezők kezelhetők alacsony dózisú metotrexát nevű gyógyszerrel, orális tabletták vagy injekciók formájában.
Forrás:
FDA jóváhagyása a Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 2013. július 1.
Gyermekkori nem-hodgkin lymphoma kezelés - az egészségügyi szakemberek (PDQ®), a Nemzeti Rákkutató Intézet, frissítve 2012. január 26-án.
Felnőtt non-Hodgkin lymphoma kezelés - egészségügyi szakemberek (PDQ®). Nemzeti Rákkutató Intézet. frissítve 1/15/2016.