A biogenetikai kutatások előrehaladása növeli az élettartamot
A cisztás fibrózis (CF) egy progresszív rendellenesség , amely mind az életminőségre, mind a betegségben élők életminőségére hatással van. Míg technikailag egy ritka betegség (amely csak körülbelül 30 000 embert érint az Egyesült Államokban), még mindig az egyik legelterjedtebb, életet lerövidítő genetikai rendellenesség.
Míg a CF-vel élők várható élettartama alacsonyabb, mint az általános lakosságé, a betegségről és a hatékonyabb kezelésekről való tájékozódás megkezdte a dolgok megváltoztatását.
A cisztás fibrózisban élő emberek várható élettartama
1938-ban, amikor a CF-t először betegségként ismerte fel, a betegségben szenvedő gyermekek többsége az első születésnapjuk elott halt meg. Az 1950-es évek során a CF-ben élők hosszabb életet éltek, de ritkán előzték meg a kora gyermekkort. Míg a dolgok az 1980-as évekig javultak, amikor az emberek a közép- és a késői húszas éveikig éltek, az 1989-es CFTR gén felfedezéséig nem fordult meg fordulópont.
Ma, a CF genetikai mechanizmusainak jobb megértésével fegyverezve, módunk van arra, hogy jobban kezeljük a betegséget, megelőzzük a fertőzést, és javítsuk a tüdőfunkciókat a rendellenességben élőben.
Ennek eredményeképpen a CF-vel élők átlagos várható élettartama ma 37,5 év. A fejlett világon ez a szám még magasabb, a becslések szerint bárhol 42 és 50 év között.
A kezelés előrehaladtával és a biotechnológiák terén a kutatók azt jósolják, hogy a ma született babák az 50. születésnapjukon túl is élhetnek.
Az életveszély növelése az antibiotikum használatához kapcsolódik
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek körülbelül 80 százaléka fertőzi meg a Pseudomonas aeruginosa fertőzést, amely a bolygó nagy részén elterjedt baktériumok széles körben elterjedt.
A CF-ben szenvedő személyek sokkal nagyobb kockázatot jelentenek a P. aeruginosa esetében , amelynek fertőzése légzési elégtelenséghez és akár halálhoz is vezethet.
Tény, hogy a CF aeruginosa kórházban kórházba tartozó kórházban élő emberek 50 százaléka meghal a fertőzés következtében.
Szerencsére ma még sok más gyógyszer van, amely képes kezelni és megelőzni a P. aeruginosa fertőzést. Ezek közé tartoznak az antibiotikumok, tobramicin, levofloxacin, ciprofloxacin, azitromicin és kiterjesztett spektrumú cefalosporinok. A gyógyszer kiválasztása leggyakrabban a Pseudomonas törzs érzékenységének a különböző antibiotikumokra adott válaszok meghatározására szolgáló vizsgálatokon alapul.
Az adagolás a fertőzés típusától és állapotától függ. A belégzett tobramicint vagy levofloxacint gyakran egy hónapon keresztül adják be, hogy megakadályozzák a bakteriális növekedést. Az orális ciprofloxacin és az azitromicin a fertőzés megakadályozására vagy egy meglévő fertőzés kezelésére használható.
A P. aeruginosa- t penicillin formájában is kezelhetjük, amelyet ureidopenicillinnek nevezünk.
Egyéb előlegek a cisztás fibrózis kezelésében
A hatékonyabb antibiotikum terápiákon kívül más előrelépések történtek a tüdő és a CF-vel kapcsolatos rendellenességek kezelésében. Tartalmazzák:
- hasnyálmirigy-enzim kiegészítés az emésztési problémák leküzdésére az emésztőrendszer nyálka felépülésének köszönhetően
- Pulmozyme (dornase alfa), amely szétszakítja a nyálkahártyát, amely megakadályozza a légutak átjáróit
- hörgőtágítók (inhalánsok, amelyek megtartják a légutakat)
- javított gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- inhalált hipertóniás sóoldatot, hogy növelje az elveszett nátrium mennyiségét a légutakban
Mindezek a dolgok hozzájárulnak a túlélési arány növekedéséhez CF-ben szenvedő embereknél.
Egy Word From
A cisztás fibrózis nagyon különböző betegség, mint 20 vagy 30 évvel ezelőtt. Ma a CF-es emberek élhetnek robusztus és teljesítő életet élvezve, menjenek az egyetemre, kapjanak munkát és tervezzenek egy családot. Mindössze hat lépést tesz szükségessé a hosszabb és egészségesebb élet biztosítása érdekében:
- a kezelések megértése és az utasításoknak megfelelően
- egészséges, kiegyensúlyozott étrendet biztosítva, az átlagos személy 50 százalékkal több kalóriával
- rengeteg folyadékot inni, hogy hidratálódjon
- egy olyan edzésterv létrehozása, amely mind az ellenállóképességet, mind a kardio képzést tartalmazza
- elkerülve a fertőzést rutinszerűen megmossuk a kezét, megkapjuk vakcináinkat és elkerüljük a betegeket
- rendszeresen látja az orvosát az ellátás következetes folytonosságának biztosítása érdekében
Végül a cisztás fibrózis nem a halálos ítélet volt, és a megfelelő gondozással és kezeléssel nincs ok arra, hogy az életminőség és a mennyiségi elvárások ne léphessenek túl.
> Forrás:
> O'Sullivan, B. és Freedman, S. "Cisztás fibrózis". Lancet . 2009-ben; 373 (9678): 1891-1904.