A dolgok egyenletes futása
A cisztás fibrózis egy olyan betegség, amelyre nincs ismert gyógymód. A kezelés célja a tünetek enyhítése, a betegség előrehaladásának lassítása, a szövődmények megelőzése és ezáltal a CF-beteg életminőségének növelése.
Csapat megközelítés
Tanulmányok kimutatták, hogy az eredmények jobbak, ha a cisztás fibrózisos betegeket egy szakképzett szakembergárda kezeli a 115 akkreditált CF központ egyikében az Egyesült Államokban.
A CF csapat tagjai gyakran a következők:
- Az orvosok
- ápolók
- táplálkozási
- Szociális munkások
- Fizikai terapeuta
- Légzésterápiák
- Pszichológusok
- gyógyszerészek
Gyógyszerek
A cisztás fibrózisban szenvedőknek életük hátralévő részében gyógyszereket kell szedniük. Néhány közös gyógyszer:
Antibiotikumok: A fertőzés megelőzésére vagy gyógyítására. Néha az antibiotikumokat szájon keresztül veszi, és néha egy folyadék, amelyet párologtatnak és inhalálnak egy inhaláló készülékkel.
Gyulladáscsökkentő: A gyulladáscsökkentő szer olyan gyógyszer, amely csökkenti az irritációt és a duzzanatot. Gyulladáscsökkentő gyógyszereket lehet előírni a CF betegek számára, hogy csökkentse a duzzanatot a tüdőben és a légzőcsatornákban.
A szteroidok egyfajta gyulladáscsökkentő gyógyszer, de gyakran nem használják CF kezelésben, mert cukorbetegséget vagy problémákat okozhatnak a vesék és a csontok számára. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), mint az ibuprofen, gyakrabban alkalmazzák CF-kezelésben.
Enzimek: A CF által okozott egyik probléma az, hogy a vastag váladékok a hasnyálmirigyben meggátolják az enzimek felszabadítását, amelyeket a szervezetnek meg kell emésztenie. Ha az élelmiszert nem emésztették, a szervezet nem tud felvenni semmilyen tápanyagot. A CF-ben szenvedő betegeknek minden étkezés előtt tablettákat kell bevinniük, amelyek a szükséges enzimeket tartalmazzák.
Mucolitikumok: A mukolitikumok olyan gyógyszerek, amelyek segítik a vékony nyálkahártyákat és megkönnyítik a köhögést. Gyakran felírják a cisztás fibrózisban szenvedő betegeket, hogy segítsen nekik tisztán lenni a légutakban a CF által okozott vastag, ragacsos nyálkahártyán. Néha a mucolitist szájon át szedik, és néha inhalálják porlasztóval.
Légutak védelme
A cisztás fibrózis kezelésének lényeges eleme a különféle technikák alkalmazása a nyálka lazítására és eltávolítására. A cisztás fibrózisos betegeknek naponta többször kell ezt a terápiát alkalmazni. A terápia egy vagy több ilyen technikát foglal magában:
Mellkasi fizikai terápia (CPT): Ez a terápia olyan ütőhangszereknek nevezett technikát alkalmaz, amely a mellkas gyakorlati stratégiai területeinek ritmikus megérintésével jár. Az újonnan diagnosztizált CF-betegeknél a légzőkészítő vagy a nővér általában CPT-t fog kapni, de a szülők megtanulják, hogyan kell ezt megtenni, így otthoni terápiát vehetnek át. Egy tipikus CPT munkamenet körülbelül 30 percet vesz igénybe, és napi négyszer kell elvégezni.
Rezgés: Egy másik technika, amelyet néha a perforációval együtt végzünk a CPT alatt, a rezgés. Ez a kézzel is megtörténik, de ahogy a név is jelzi, rezgő mozgást alkalmaznak, nem pedig egy megérintő mozgást.
Posturalis elvezetés: A CPT alatt a beteg olyan pozíciókba kerül, amelyek lehetővé teszik, hogy a gravitáció segítse a lazított váladékot a tüdőből kifolyni. Ez a posturális vízelvezetés.
Felfújható terápiás mellény: Néha a kézi CPT helyett egy úgynevezett készüléket és légutak védő mellényt használnak. A mellény felfúszik és gyorsan leereszkedik, hogy lágyítsa a nyálkahártyát egy gyengéd préselésen keresztül. A mellény használatának előnyei az, hogy a beteg segítség nélkül kezelheti a terápiát, és az ülések csak kb. 20 percig tartanak.
Flutter eszköz: Ez a kis kézi eszköz hasonlít egy inhalátorhoz.
A páciens a szája szájába helyezi és erőteljesen kilélegzik. A készülék a kilégzett levegőt használja a mellkas rezgéseinek kialakításához.
Diéta
A cisztás fibrózisban szenvedők nem megfelelően táplálják el a tápanyagokat az általuk fogyasztott ételből, és a légzés hatására több kalóriát égetnek meg. Ez a kettős büdösség rosszindulatú és rossz növekedést okoz. A táplálkozási problémák leküzdése érdekében a CF-betegek 50% -kal több kalóriát igényelnek, mint a többiek. A táplálék-táplálkozók az egyes betegek igényeihez igazított egyéni étrend-terveket hoznak létre, de általában a cisztás fibrózisban szenvedők elvárják:
- Egyél 3 ételt és 2-3 snacket naponta
- Az ételt magas fehérjetartalmú és zsírban fogyaszthatja
- Az ivás táplálkozása naponta egyszer vagy kétszer rázza meg
- Vegyen vitamin-kiegészítőket, különösen az A, D, E és K vitaminokat, amelyek nem tárolódnak jól CF-ben szenvedő betegeknél.
Gyakorlat
A fizikai aktivitás mind rövid, mind hosszú távú előnyökkel jár a cisztás fibrózisban szenvedők számára. A közvetlen előny az, hogy a testmozgás több levegőt táplál a tüdőn keresztül, és segít lazítani a nyálkat. A testmozgás hosszú távú előnye, hogy javítja a szív- és érrendszeri egészségeket és az állóképességet, ezáltal a szervezetnek extra erőnléti lehetőségei vannak a CF hatásainak leküzdésére.
Tüdőtranszplantáció
Amikor a cisztás fibrózis előrehalad és súlyos tüdőkárosodást okoz, a tüdőtranszplantáció lehet a kezelési lehetőség azok számára, akik megfelelnek a kritériumoknak. Bár a tüdőtranszplantáció nem mindenkinek lehetõsége, egyes CF betegeknél sikeresnek bizonyult. Több mint 1600 cisztás fibrózisban szenvedő ember kapott tüdőtranszplantátumot, és körülbelül fele életben maradt legalább öt évvel az új tüdő befogadása után.
Forrás:
Bilton, D. (2008). Cisztás fibrózis. Gyógyszer. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). A táplálkozás javítása a cisztás fibrózisban. Gyermekgyógyászati Gyógyszerkönyv. 22, 137-140.