A szűrés és a korai beavatkozás kulcsfontosságú
Mind a thalassemia major, mind a thalassemia intermedia többet okozhat, mint vérszegénység. A thalassaemiával kapcsolatos szövődményeket részben befolyásolja az Ön által kiváltott thalassemia és a kívánt kezelés súlyossága. Mivel a thalassaemia vérzavar, bármelyik szervet érintheti.
Megtanulva, hogy a thalassaemia miatt súlyos komplikációk veszélyeztetettek, riasztónak érzi magát.
Tudja, hogy a rendszeres orvosi ellátás fenntartása kulcsfontosságú e szövődmények szűrésére és a korai kezelés megkezdésére.
A csontváz átalakulása
A vörösvértestek (RBC) termelése elsősorban a csontvelőben fordul elő. Talassémia esetén ez a RBC termelés hatástalan. Az egyik módja annak, hogy a szervezet megpróbálja javítani a termelést, növeli a rendelkezésre álló helyet a csontvelőben. Ez a leginkább figyelemre méltó a koponya és az arc csontjaiban. Az emberek tudják fejleszteni azt, amit "talassemikus facies" -nek neveznek, mint az arca és a homlok. A krónikus transzfúziós terápia korai megkezdése megakadályozhatja ezt.
Osteopenia (gyenge csontok) és osteoporosis (vékony és törékeny csontok) előfordulhatnak serdülőkben és fiatal felnőttekben. Nem értjük, hogy ezek a változások miért következtek be a thalassaemiában. A csontritkulás elég súlyos lehet törésekhez, különösen a csigolyatörésekhez. Úgy tűnik, hogy a transzfúziós terápia nem akadályozza meg ezt a szövődményt.
splenomegalia
A lép képes vörösvértestek (RBC) előállítására; általában elveszíti ezt a funkciót a terhesség 5. hónapjában. A thalassaemiában a csontvelőben a nem hatékony RBC-termelés megindíthatja a lépet a termelés folytatásához. Ennek megpróbálásakor a lép méretének növekedése (splenomegália).
Ez az RBC-termelés nem hatékony, és nem javítja az anémia kialakulását. A transzfúziós terápia korai iniciálása megakadályozhatja ezt. Ha a splenomegália a transzfúziós térfogat növekedését és / vagy gyakoriságát okozza, szükség lehet splenectomiára (a lép műtéti eltávolítására).
Az epekövek
A thalassemia egy hemolitikus vérszegénység, ami azt jelenti, hogy a vörösvérsejtek gyorsabban elpusztulnak, mint előállíthatók. A vörösvérsejtek megsemmisítése a bilirubint, a pigmentet, a vörösvérsejtekből szabadul fel. Ez a túlzott bilirubin több epekő kialakulásához vezethet. Valójában a béta-thalassaemiás betegek több mint fele 15 éves korig epekővel rendelkezik. Ha az epekő jelentős fájdalmat vagy gyulladást okoz, az epehólyag eltávolítása (kolecisztektómia) lehet szükség.
Vas túlterhelés
A thalassaemiában szenvedők veszélyeztetik a vas-túlterhelés kialakulását , amelyet hemochromatosisnak is neveznek. A túlzott vas két forrásból származik: ismétlődő vörösvérsejt-transzfúzió és / vagy az élelmiszerből származó vas felszívódása. A vas túlterhelése jelentős szívproblémákat okozhat a szívben, a májban és a hasnyálmirigyben. A vas kelátképző szerek felhasználhatók vas eltávolítására a szervezetből.
Aplastic Crisis
A thalassaemiás (valamint egyéb hemolitikus anémiák) esetében az új vörösvérsejt-termelés magas aránya van.
A Parvovirus B19 olyan vírus, amely klasszikus betegséget okoz a gyermekeknél az ötödik betegségben. A parvovírus fertőződik a csontvelő őssejtjeivel, amely megakadályozza az RBC-termelést 7-10 napig. Ez a csökkenés a thalassaemiában szenvedő személyekben a súlyos vérszegénység kialakulásához és általában az RBC transzfúzióhoz vezet.
Endokrin problémák
A thalassaemiában a túlzott vas-túlterhelés a vasat az endokrin szervekben, például a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben és a nemi szervekben is lerakhatja. A hasnyálmirigyben levő vas a diabetes mellitus kialakulásához vezethet. A pajzsmirigyben lévő vas hypothyreosisot (alacsony pajzsmirigyhormonszintet) okozhat, amely fáradtságot, súlygyarapodást, hideg intoleranciát (hideg érzést okozhat, ha mások nem) és durva hajat okozhatnak.
A nemi szervekben lévő vas (hipogonadizmus) a férfiakban csökkent libidót és impotenciát okoz, valamint a menstruációs ciklusok hiányát a nőknél.
Szív és tüdőtémák
A szívbetegségek nem gyakoriak az embereknél a béta-thalassaemiában. A szív megnagyobbodása az anaemia következtében az élet korai szakaszában fordul elő. Kevesebb vérrel a szívet keményebben kell szivattyúzni, ami megnöveli a bõvítést. A transzfúziós terápia segíthet megakadályozni ennek előfordulását. A szívizom hosszú távú vas-túlterhelése komoly szövődmény. A szívben lévő vas szabálytalan szívveréseket (aritmiákat) és szívelégtelenséget okozhat. A vas kelátterápia korai elindítása alapvető fontosságú az életet fenyegető szövődmények megelőzésére.
Habár nem teljesen érthető, a thalassaemiában szenvedők kockázatosnak tűnnek a tüdő pulmonalis magas vérnyomásának vagy magas vérnyomásának kialakulásában. Amikor a vérnyomás emelkedik a tüdőben, megnehezíti a szív számára, hogy a tüdőbe véreket szivattyúzzon, ami szívelégtelenséghez vezethet. A tünetek finomak lehetnek, így a szűrővizsgálatok elengedhetetlenek ahhoz, hogy a kezelés korán elindulhasson.
> Források:
> Benz EJ. A thalassaemia klinikai tünetei és diagnózisa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> A Thalassemia-Care irányelveinek irányelvei - 2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx