Progresszív Hallásvesztés gyermekeknél

Amikor egy szülő hallja a "progresszív halláskárosodás" szavakat, sok bizonytalanság és szorongás van. Mi a progresszív halláskárosodás? Mit jelent ez a gyermekem számára? A legalapvetőbb fogalmakban a progresszív halláskárosodás az, amikor a halláskárosodást (enyhe vagy más) diagnosztizálják és rosszabbodik. Azon gyermekeknél, akik esetleg nem tudják hallani a hallásukban bekövetkezett változást, a szülőknek tájékoztatniuk kell a tünetek típusát, hogy figyeljenek, mert ez megváltoztathatja a meghallgatásokat, ismerheti a kockázati tényezőket és a lehetséges okokat. gyermekgyógyász, hogy gondosan megfigyeljék gyermekük hallását.

Kockázati tényezők

Ismert

A gyermekek progresszív halláskárosodásának számos ismert kockázati tényezője létezik. Csak néhánynak van olyan családja, amelynek a halláskárosodása korábban született, korán született, vagy a fej vagy a fülek fizikai rendellenességei voltak. Ha az anya bizonyos fertőzéseket kap, amíg terhes vagy szülés közben, akkor is fokozatos halláskárosodást okozhat.

Még ha az újszülött hallási tesztjei is "normálisak", a csecsemő-tanácskozási vegyes bizottság azt ajánlja, hogy minden olyan újszülöttnek, akinél a progresszív halláskárosodás bármely ismert kockázati tényezője van, meg kell hallgatnia a hallását a csecsemő három éves kora előtt. Ennek az az oka, hogy a baba nem észlelhető, enyhe halláskárosodást okozhatott, amely a születés után romlott.

Nem megerősített

Egy tanulmányt végeztek a cytomegalovírus (CMV) fertőzésekkel szülött gyermekekről, amely a progresszív halláskárosodás egyik ismert oka. A kutatók ebben a tanulmányban azt akarták látni, hogy képesek-e azonosítani azokat a különleges tényezőket, amelyek "figyelmeztetésként" szolgálhatnak arra, hogy a baba veszélyben van a progresszív halláskárosodás kialakulásában.

Először is, a kutatók 1994 és 1998 között született 21 csecsemő adataira néztek, hogy megnézzék, mennyi volt CMV a vizeletben a születésüket követő első hónapban. Majdnem két évvel később, ugyanazokat a csecsemőket követték nyomon, hogy látni fogtak-e valaki halálos kimenetelű halláskárosodást. Kilenc ilyen csecsemő halláskárosodást okozott.

A kilenc csecsemőnél volt több CMV a vizeletben, amikor csecsemők voltak. A tanulmány szerzői szerint az eredmények azt mutatták, hogy "szignifikáns összefüggés van" a CMV mennyiségének a vizeletben és a halláskárosodás kialakulásában.

Tünetek

A progresszív halláskárosodásban szenvedő gyermekek olyan tüneteket észleltek, hogy gyermekük audiogramja rosszabbul változik, vagy gyermekük nem úgy hallja, mintha a gyermek hallotta volna, vagy a gyermek beszéde megváltozott.

Okoz

A csecsemők születhetnek a citomegalovírus vírussal, amelyről ismert, hogy progresszív halláskárosodást okoz. A gyermekeknél az örökletes tényezők, például a Connexin 26 is okozhatnak ; néhány tanulmány a progresszív hallásvesztés eseteit tapasztalta a Connexin 26 jelenlétében. A kutatók egy PRPS1 gént is azonosítottak férfiakban, egy olyan gént, amely a progresszív halláskárosodás egyik ismert ritka oka DFN2-gyel társult.

További okok közé tartoznak bizonyos szindrómák, például a Pendred-szindróma, az Alport-szindróma és az Usher-szindróma . A veleszületett (születési) problémák, mint például a belső fül rendellenes formái, fokozatos halláskárosodást is eredményezhetnek. A Mondini-szindróma egy ilyen rendellenesség.

Kutatás

Vannak-e olyan módszerek, amellyel a halláskárosodás abbahagyását a csecsemőkön való haladás elhagyja

Talán. A CMV-fertőzéssel foglalkozó újszülöttek két kisebb vizsgálata azt mutatja be, hogy a ganciklovir a gátló gátolhatja a progresszív halláskárosodást. Az első vizsgálat kilenc csecsemőt érintett, közülük öten már halláskárosodás volt tapasztalható. Ezeket a csecsemőket intravénás plusz orális ganciklovir kombinációjával kapták. Az eredmény az volt, hogy két évvel később, a csecsemők egyike sem tapasztalt progresszív halláskárosodást, és két csecsemő ténylegesen visszanyerte a hallást.

A második vizsgálatban 25 újszülöttet intravénás ganciklovir adtak be hat hétig. Amikor a csecsemőket hat hónapos korban ellenőrizték, nem hallottak tovább hallásra.

Azonban, amikor a csecsemők legalább egy évesek voltak, öten progresszív halláscsökkenés alakult ki. A vizsgálat kutatói azon tűnődtek, vajon a hat hétnél hosszabb kezelési idő megakadályozta-e az öt csecsemőt, hogy több halláskárosodást szenvedjen.

Kezelés

A progresszív halláskárosodásban szenvedő gyermekek hallókészülékkel vagy cochleáris implantátumokkal kezelhetők.

Mennyire hatékonyak a cochleáris implantátumok kezelése? Egy brit tanulmányt végeztek hét gyermekről, akik progresszív halláskárosodást tapasztaltak és hallókészüléket használtak. A gyerekek közül három kisbabát kapott cochleáris implantátumot, a másik négy pedig tinédzserként kapott. Néhány gyermeknek évek óta hallássérült volt, mielőtt hirtelen halláskárosodást szenvedett volna, míg mások halláskárosodással születtek, ami mély süketséghez vezetett, ami implantátumokat igényelt. Beültetés után mind a hét fiatalnak jó eredményei voltak. Ez a tanulmány jól szemléltette azokat a pozitív lehetőségeket, amelyek a hallássérültek számára jól fejlett auditív készségekkel rendelkezõ gyermekek számára nagyon jól teljesítenek a cochleáris implantátumok.

Forrás:

Korral összefüggő halláskárosodás. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm

Az újszülött hallásellenőrzésen túl: felismeri a későn jelentkező hallási veszteség jeleit a csecsemők és a fiatal gyermekek körében. Boys Town Nemzeti Kutató Kórház. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.

Cochleáris implantáció a progresszív halláskárosodás miatt (rövid jelentés). A betegség archívuma a gyermekkorban 88,8 (2003. augusztus): p708 (4).

Nagy kockázati tényezők a késleltetett, késői megjelenésű és / vagy progresszív halláskárosodáshoz. Vermont Egészségügyi Minisztérium. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf

Kennedy, Sara. Fork az úton: Progresszív hallásvesztés Hands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html

A PRPS1-gén működésének elvesztése a gén okozza a nem-szindrómás X-hez kötődő érzelmi-jellegű süketség (DFN2) típusát. Az American Journal of Human Genetics, 86. kötet, 1. kiadás, 65-71, 2009. december 17. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Hozzáférés: 2011. július.

A tünetekkel járó veleszületett cytomegalovírus fertőzésben szenvedő gyermekek hallásvesztésének előrejelzései. Gyermekgyógyászat 110,4 (2002 október): p762 (6).

A CMV okozta halláskárosodás megelőzése (ID consultation) (veleszületett citomegalovírus). Gyermekgyógyászati ​​Hírek 38.7 (2004. július)

Jelentés és ajánlások: NIDCD műhely a veleszületett Cytomegalovirus fertőzésről és hallásvesztésről. Országos Sikervérség és Egyéb Kommunikációs Rendellenességek Intézete. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.

Frissítve: Melissa Karp, Au.D.