Tudj meg többet a megkülönböztető, a fizikai problémák Prune Belly szindróma
A Prune Belly szindróma, más néven Eagle-Barrett vagy a hármas szindróma, egy veleszületett hiba , amely megkülönböztető fizikai problémákkal küzd, amelyekkel a gyermek születik. Ezek a problémák:
- A test elején a hasi izmok gyengék vagy hiányoznak
- A húgyutak egyes részei rendellenesen alakulnak ki. Ezek közé tartozik a húgyúti csövek rendellenes kiszélesedése (dilatációja), a vizelet vizeletből a hólyagba vezető vizeletben való felhalmozódása, és / vagy a vizeletből a vizeletből a csövekbe és csatornákba (ún. Vesicoureteral reflux) visszahúzódó vizelet.
- Hímekben (az esetek 95% -ában) a herék a hasban maradnak, és nem esnek le a herezacskóba.
A csecsemőben más fizikai problémák is előfordulhatnak, mint például a gerinc görbülete, a csípő-diszlokációk, a lábszárak, a légzőszervi vagy szívproblémák és a gyomor-bélrendszeri problémák.
A hasnyálmirigy-szindróma okai
A szindróma oka ismeretlen, de a kutatók úgy vélik, hogy a magzat növekedésének megzavarása okozza a problémákat. Úgy gondolják, hogy valami blokkolja a magzat húgyúti részének egy részét, és ez a traktus más részeinek abnormális kialakulását eredményezi. A Prune Belly szindróma az USA-ban 40 000 élõszülésben fordul elõ
Az állapot diagnosztizálása
Az ultrahang a terhesség alatt néha látja a hólyag és a húgyutak rendellenes fejlődését. Amíg a magzat nő, folyadék fejlődik a hasban, ami egyre nagyobb és nagyobb. A folyadék felszívódása a születés előtt újra felszívódik, így a születéskor a csecsemőnek megvastagodó vagy ráncos hasa van (ezáltal a "nyers has" név).
A születés után az ultrahang és a röntgensugarak képesek meghatározni, hogy milyen típusú húgyúti traktusos rendellenességek vannak jelen. A Prune Belly szindrómát gyakran jellemzi:
- Egyes vagy a legtöbb hasizmok részben hiányoznak. Ez ráncos vagy apróra vágott.
- Bár az izmok kötődése a csontokhoz lehet jelen, az izmok kisebbek és vékonyabbak a hólyag felett.
- A hasfal vékony, a has végül nagy és laza, a belek láthatóak a vékony hasfalon.
- Úgy tűnik, hogy a bőrtokok a hasnyálmirigy-gombon keresztül sugároznak, vagy átjutnak a gyomorra.
- Előfordulhat, hogy a köldökről a köldökig terjedő gyűrődés jelenik meg, és néha a hasi gomb a csatorna (urachus) vagy a ciszta keresztül kapcsolódik a húgyhólyaghoz.
- A bordák felduzzadása vagy a mellkasi szűkület miatt a mellkason a szindrómában szenvedő gyermekek deformálódhatnak.
- Szinte minden esetben kiterjedt húgyhólyag jelenik meg.
Sajnos a Prune Belly szindróma nagyon súlyos hatással lehet a csecsemőre. A statisztikák azt mutatják, hogy a csecsemők 20% -a meghal a születés előtt, és 30% hal meg a veseproblémákkal az első két életévvel. A csecsemők további 50% -ában különböző mértékű húgyúti problémák jelentkeznek.
A Prune Belly szindrómát gyakran különbözõ elnevezések szerint diagnosztizálják, például a hasi izmok hiánya, a hasizomzat veleszületett hiánya, a hasi izomzat hiánya, az Eagle-Barrett szindróma, az Obrinsky-szindróma vagy a hármas szindróma.
Kezelés Eagle-Barrett számára
Nincs gyógymód az Eagle-Barrett számára (a hasnyálmirigy szindróma), de a húgyutak javítását lehet végezni.
Egyes sebészek megpróbálják kijavítani a magzatra vonatkozó problémákat a születés előtt, de ez vegyes eredményeket hozott. A húgyúti fertőzésekre hajlamos gyermekek megelőző antibiotikumokat kapnak, és a műtét a fiú testáit a hasüregébe vezetheti.
Néha a legjobb kezelés ellenére a gyermek vesetei leállnak (veseelégtelenség). Ennek kezelése dialízis vagy veseátültetés.
A jobb sebészi technikák, különösen a laparoszkópia használatával, a Prune Belly-szindrómával járó gyermek számára szükséges javítási műveleteket kevésbé megnehezítik. Amint többet megtudunk a szindrómáról, a kezelések javíthatók, és a gyermekek tovább segítettek a túlélésben.
Forrás:
Prune Belly Syndrome Network. A Prune Belly-ről.
Franco, I. (2001). Prune Belly szindróma. Az eMedicine a http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm címen érhető el
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prunus-hasi szindróma: Terápiás lehetőségek, beleértve a vesica amniotic shunt posterior elhelyezését. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, pp. 500-507.