Mi az Iron Overload?

A többszörös vértranszfúzió néhány betegnek, akiknek leukémia, limfóma és mieloma van. A transzfúziókat a vérsejtek számának javítására és az anémia tüneteinek - például fáradtság, ködös gondolkodás, légszomj és gyengeség - kezelésére használják . Azonban a többszörös vérátömlesztés idővel potenciálisan vas-túlterhelést okozhat - olyan állapot, amely kezeletlenül károsíthatja a szívet és a májat.

Hogyan történik

A vasnak nagyon fontos szerepe van a testünkben. Számos biológiai folyamatban szerepet játszik, beleértve a DNS szintézisét, amikor a sejtek szétoszlanak, és az oxigén szállítása a tüdőből a sejtekbe és a szövetekbe. Az a táplálékunk, amelyet élelmiszerünkön keresztül szállítunk, általában egy transferrin nevű fehérjéhez kötődik, és a vérplazmánkban kering.

A vasat nagyrészt hemoglobin, vörösvérsejtek olyan anyagaként használják, amelyek oxigént szállítanak a szövetünkbe . A maradék vasat a májban tárolják, későbbi felhasználásra.

Az emberi test nem képes szándékosan eltávolítani vagy leválasztani a felesleges vasat, bár bizonyos vask elveszik normál folyamatokban, mint például a bőrsejtek elöntése. Ha a szervezet maximális vas tárolókapacitását elérte, a vas elkezd felmelegedni a test más részein, ami vas-túlterheléshez vezet.

A vörösvérsejt-transzfúziók nagyon nagy mennyiségű vasat szállítanak.

Egészséges egyéneknél egy nap alatt csak körülbelül 1-2 mg vasat fordítanak át, vagyis a vasat, amelyet az étrendből vettek át, és elveszett például a bőrsejtek és a gyomor-bélrendszer sejtjei között. A csomagolt vörösvérsejtek (PRBC) egysége azonban körülbelül 200-250 mg-ot tartalmaz. Leggyakrabban a betegek kétszer kapnak minden alkalommal, amikor transzfúzióra kerülnek, így ez egy további 500 mg egy nap alatt.

Hatások

Amikor a vas túlterhelteti a szervezet biztonságosan tárolható képességét, számos módon kárt okozhat. Először is, ha a testben több vas van, mint a transzferrin ahhoz, hogy kötődjenek, akkor önmagában kering, mint nem transferrin-kötött vas (NTBI). A vasnak ez a formája mérgező a testünkre, és sejtjeink károsodását okozza a szövetekben és a szervekben.

Ezenkívül a szívben, a tüdőben, az agyban, az endokrin mirigyekben, a májban és még a csontvelőben is felhalmozódik a túlzott vas.

Kezeletlen, ez a felhalmozódás az alábbiakhoz vezethet:

• Szív elégtelenség

• Lágyság

• Cukorbetegség

• Májzsugorodás

• Ízületi gyulladás

• Hypothyreosis (alulműködő pajzsmirigy)

• Csökkentett növekedés

• merevedési zavar

• Rák

• Depresszió

Egyes bizonyítékok azt is sugallják, hogy a bakteriális fertőzés a vas-túlterhelés egyik következménye lehet.

Ki veszélyben van?

Azok a személyek, akiknél a transzfúziós vasterhelés veszélye áll fenn, azok, akik a vörösvérsejtek sok transzfúzióját kapták. A transzfúziót rendszeresen megkapó felnőttek körülbelül 20 élettartama alatt PRBC-k vagy 10 transzfúzió után kerülnek veszélybe, ha egyszerre két egységet kapsz.

Vér- és csontvelő-rákos betegek, például leukémia és limfóma betegségei általában több kemoterápiás vérátömlesztést igényelnek, a kismedencei területükön végzett radioterápiát követően vagy őssejt-transzplantáció után .

A mielodiszpláziás tünetegyüttes (MDS) betegek gyakran tartósan alacsony hemoglobinnal rendelkeznek, és sokan transzfúziótól függenek, és nagy kockázatot jelentenek a vas túlterhelésére. A sideroblasztos anémiában szenvedő MDS is okozhatja a pácienseknek, hogy felszívják a túlzott mennyiségű vasat az ételeiketől, ami még rosszabbá teszi a problémát.

Diagnózis

A vas túlterhelés idővel fordul elő, és a betegek gyakran nem mutatnak jeleket. Valószínűbb, hogy a vas-túlterhelés laboratóriumi eredményekkel kimutatható, mielőtt a betegnek tünetei lennének.

A vas-telítettség legelterjedtebb tesztjét szérum ferritinszintnek nevezzük. Ez egy vérvizsgálat, amely rendszeresen végezhető a nagy kockázatú egyének számára.

A szérum ferritinszintje emelkedik, ahogy az NTBI mennyisége nő a vérben. Az 1000 mcg / l-nél nagyobb vértartalmú ferritinszintek a vas túlterhelését jelzik. Az egészséges férfiak általában 24-336 mcg / l szérum ferritin és az egészséges nők 12-307 mcg / l. Más betegségek és állapotok is okozhatnak nagy mennyiségű ferritet a keringésben, azonban egyetlen magas olvashatóság megbízhatatlanná válik, ezért a rendszeres tesztelés normális.

Az orvosok úgy is dönthetnek, hogy májbiopsziát végeznek a vas koncentrációjának ellenőrzésére. Míg ez a vizsgálat kissé pontosabb eredményeket adhat, mint a szérum ferritin szintje, eléggé invazív eljárást igényel, ami szövődményekhez, például fertőzéshez és vérzéshez vezethet. A biopsziás eredmények meghaladják a 7 mg vasmenetet a májra jutva, ami a vas túlterhelését jelzi.

A képalkotó vizsgálatok a vas-túlterhelést sugalló eredményeket is feltárják . Mágneses rezonancia képalkotást (MRI) alkalmazhatunk a májban és a szívben lévő vas-felhalmozódás kimutatására. Az MRI használható a májbiopsziával együtt a vas-túlterhelés diagnosztizálásához vagy önállóan. Azonban a vaslerakódást bizonyos esetekben nem lehet megbízhatóan megjósolni az MRI-vel, például ha a vaslemez a hasnyálmirigyben jelentkezik.

Kezelés

A vas-túlterhelés kezelésének két fő módja: a terápiás phlebotomia és a vas-kelátterápia.

A terápiás phlebotomia a leggyorsabb és leghatékonyabb módja annak, hogy a vas szintjét leállítsák a páciensben. Sajnos nem alkalmazható anémiás betegeknél. Ezért tipikusan olyan betegek számára fenntartott, akiknek a leukémiája vagy lymphoma remisszióban van.

A terápiás phlebotomia során a nővér vagy orvos nagy tűt helyez be a vénájába , általában a karodban. Ezután kb. 15 percig körülbelül 500 ml vért távolít el a szervezetből. Ha valaha vért adtál, akkor kapod az ötletet. Ez a vér mennyisége körülbelül 250 mg vasat tartalmaz. Mivel ezt a vért eltávolítják a véréből, májja felszabadítja egyes üzleteit, és végül a keringő vas mennyisége visszatérhet a normál tartományba. A phlebotomia hetente egyszer vagy kétszer elvégezhető, ha szükséges 50-100mcg / l szérum ferritin szint eléréséhez.

A vas kelátterápia olyan gyógyszereket használ, amelyek megkötik vagy kelátják a vasat, és megkönnyítik a szervezetből való eltávolítását. Az ilyen típusú terápia célja a felesleges vas eltávolítása a vérből és a szervek szövetéből. Bár ez a terápia jól működik a plazmavas és a májbetétek esetében, ez nem annyira hatásos a vasbetétek eltávolításában a szívben.

A deferoxamin (Desferal), a deferasirox (Exjade) és a deferipron (Ferriprox) három ilyen gyógyszer.

A vas kelátképző gyógyszerek hatékonyan csökkentik az NTBI szinteket, de ezek a szintek gyorsabban visszahúzódnak, ha a terápia megszűnik. Ezért ezeket a gyógyszereket pontosan úgy kell megtenni, ahogy azt a megfelelő működésre tervezték. Ez nagy elkötelezettség lehet néhány beteg számára. A vas kelátképzőknek nincsenek mellékhatásai, és a vas-kelátáció kockázatát és előnyeit gondosan mérlegelni kell.

Ezen terápiákon kívül az Ön egészségügyi szolgáltatója ajánlást tehet arra vonatkozóan, hogy csökkentse az ön által elfogyasztott vas mennyiségét is. Bár ez egy intuitív értelemben vett intézkedés, néhány kivételtől eltekintve, a vasnak a táplálékban való korlátozását előidéző ​​előnyök megkérdőjelezhetőek, mivel ez a megközelítés szenved a "vödörcsökkenés" jelenségben, és mivel a vas-túlterhelés, például a phlebotomia kezelése messze hatékonyabb a vasszint csökkentésére.

Tippek az önellátáshoz

A vérátömlesztés gyakran szükséges és hatékony összetevője a leukémia és a limfóma kezelésének. Az anémia nagyon káros, akár halálos hatással lehet a szervezetre, és a vérátömlesztés elkerülhetetlen.

Vannak azonban olyan dolgok, amiket tehetünk annak érdekében, hogy a vas szintjét megfelelően ellenőrizzük. Győződjön meg róla, hogy az Ön jelenlegi egészségügyi szakembere tudja az elmúlt vérátömlesztési előzményeket. Előfordulhat, hogy a PRBC-t évekkel ezelőtt teljesen összefüggő állapotban kapta, de az orvosának tudnia kell erről. Ne felejtsd el, hogy a vasnak nincs módja kiválasztani a testét, ezért az Ön életében átvitt transzfúziók ma is képesek a vas vasúti túlterheléshez.

Próbálja meg nyomon követni az átvett transzfúziót is. Ez nem feltétlenül könnyű, és lehetnek idők a terápiában, amikor úgy tűnik, hogy mindent megtesz, hogy transzfúziót kapjon, de később fontos lesz.

Az egészségügyi szakembernek meg kell kezdenie figyelni a szérum ferritin szintjét, miután megkapta a 20 élettartamnyi véregységet. Ha általában két egységet kapsz egyszerre, akkor ez csak 10 transzfúzió lehet. Ha nem rendelik meg automatikusan, kérjen.

Alsó sor

Azoknál a betegeknél, akik életük során számos vérátömlesztést kapnak, fennáll a veszélye a vas túlterhelésének. Betegségeik és a kezelésükre alkalmazott terápiák jellege miatt a vér és a csontvelő-rákos betegek gyakran egy ideig transzfúzió-függőek. Ha nem kezelik, a vas túlterhelése komoly szervi károkat és akár halált okozhat, de hatékony kezelések állnak rendelkezésre.

Bár lehetetlen elkerülni a vérátömlesztést, a betegek segíthetnek abban, hogy megvédjék magukat azáltal, hogy tudatában vannak a befogadott egységek számának és szükség esetén a vas-túlterhelés vizsgálatának.

Frissítve 2016 márciusában, TI.

Forrás:

Brittenham GM. Vas-kelátterápia transzfúziós vas-túlterheléshez. N Engl J Med . 2011-ben; 364 (2): 146-156.

Zhang C. A vas-igénylő fehérjék alapvető funkciói a DNS-replikáció, a javítás és a sejtciklus szabályozásában. Protein & Cell . 2014-ig; 5 (10): 750-760.

Geissler C, Singh M. Vas, hús és egészség. Tápanyagok . 2011-ben; 3 (3): 283-316.

Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Mágneses rezonancia leképezés (MRI) a fiatal béta-thalassaemiában jelentkező ízületek eredményei: a scaphoid csontot körülvevő folyadék: új felfedezés, mint másodlagos hemochromatosis lehetséges hatása. J Pediatr Hematol Oncol . 2007, 29 (6): 393-8.

Antle, E. Kinek van szüksége a terápiás phlebotomia? Clinical Journal of Oncology Nursing. 2010. december 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. A vasfenntartás megértése: transzfúziófüggő anémia betegek szűrése, monitorozása és gondozása. Clinical Journal of Oncology Nursing. 2009. október; 13: 511-517.