Interjú Dr. Edward M. Wolin-nal, MD
Steve Jobs halála ritka, hasnyálmirigy-rákról nevezett hasnyálmirigy-daganatos megbetegedés miatt érdeklődést mutatott a hasnyálmirigyrákban. Ebben az interjúban Dr. Edward Wolin, a Cedars Sinai Medical Center-hez tartozó neuroendokrin-rák szakértője a hasnyálmirigy neuroendokrin rákról beszél, és arról, hogy a betegek hogyan küzdenek a betegséggel. Dr. Wolin a Cedars-Sinai Medical Center karcinoid és neuroendokrin tumor programjának társigazgatója, és az egyik nemzet legnagyobb gyakorlata a hasnyálmirigy neuroendokrin rákra specializálódott.
Nem foglalkozott Steve Jobssel.
Meg tudja magyarázni, mi a hasnyálmirigy neuroendokrin rák?
A hasnyálmirigy neuroendokrin rákok lassan növekvő rosszindulatú daganatok, amelyek a hasnyálmirigy endokrin sejtjeiben (hormontermelő sejtekben) kezdődnek, más néven szigetsejtekként. Bár ezek a tumorok különböző hasnyálmirigy-hormonokat termelnek, sokan nem termelnek hormonokat. Gyakran terjednek a hasi területre és a májra a diagnózis idején. A túlélési arány azonban általában sokkal magasabb, mint a közös hasnyálmirigyrák (adenocarcinoma) esetén , még akkor is, ha metasztázisok vannak jelen.
Hogyan diagnosztizálják? Vannak-e tünetek?
Amikor ezek a rákok hormonokat termelnek, a korai tünetek súlyosak lehetnek, és korai diagnózist eredményezhetnek. Például egy inzulintermelő tumor a nagyon alacsony vércukor tüneteit okozza, vagy a gasztrin termelő tumor súlyos gyomor- és nyombélfekélyeket okoz, ami a CT, a MRI vagy a hasnyálmirigy endoszkópos ultrahangjának diagnosztizálásához vezet.
Ha a hormontermelés nem okoz klinikai tüneteket, akkor a daganatok gyakran nagy méretre nőnek és a májra és más helyekre terjednek a CT vagy MRI kimutatásakor. Ilyen esetekben az első tünetek lehetnek hasi fájdalom, sárgaság, súlycsökkenés, rossz közérzet, hasi puffadás, hányás, bőrkiütés, gyengeség és hasmenés.
Ki veszélyben van? Ha az átlagos, egészséges ember aggódik a hasnyálmirigy neuroendokrin rák miatt?
Ezek nagyon ritka rosszindulatú daganatok, amelyek 3 esetet jelentenek egymillió amerikai betegségben, a hasnyálmirigyrák 3% -át. Ezért az átlagos, egészséges személynek nem szabad nagyon aggódnia a hasnyálmirigy neuroendokrin rák kialakulásában. Kivételt képeznek azok a családok, ahol a hasnyálmirigy neuroendokrin rák gyakori, általában együtt jár a mellékpajzsmirigy és az agyalapi mirigy tumorokkal . Ez a családi elhízás többszörös endokrin neoplasia-típusú (MEN-1) néven ismert.
Tudjuk mi okozza?
Tudjuk, hogy egy mutáció - a menin gén okozza a MEN-1-et, és tudjuk, hogy ritka genetikai mutációk gyakoribbak a hasnyálmirigy neuroendokrin rákban, de általában az ok ismeretlen.
Vannak-e módszerek a kockázat csökkentésére vagy a pankreatikus neuroendokrin rák megelőzésére?
Nem ismert módon csökkenthető a rizikó, vagy megelőzhető a hasnyálmirigy neuroendokrin rák.
Milyen kezelések állnak rendelkezésre?
Mivel ezek a tumorok ritkasága az általános populációban, és a magasan specializált ellátást igénylik, a betegeket erősen ösztönözni kell arra, hogy konzultáljanak egy speciális neuroendokrin tumor központtal. Az ilyen központokban szoros együttműködés alakult ki az orvosi onkológiával , az endokrinológiával, a gasztroenterológiával, a patológiával, a hepatobiliáris sebészettel, a sebészi onkológiával, a beavatkozó radiológiával, a diagnosztikai radiológiával és a nukleáris medicinával, hogy optimalizálja az egyes betegek személyre szabott ellátását.
A kezelések közé tartozik az elsődleges daganatok és áttételek sebészeti reszekciója, a mikrohullámokkal történő metasztázisok ablációja, az intrahepatikus sugárzás (radioembolizáció) és az intrahepatikus kemoterápia (kemoembolizáció) kezelése, a tumor növekedésének megállítása célzott biológiai hatóanyagokkal (szomatosztatin analógok, m-TOR inhibitorok, tirozin kináz inhibitorok , célzott radionuklid terápia, PRRT néven ismert, immunterápia és antiangiogén gyógyszerek), valamint alacsony toxicitású orális kemoterápia alkalmazása .
Ha többet szeretne megtudni Dr. Edward Wolinról és a Cedars Sinai Medical Center gyakorlatáról, látogasson el a Cedars Sinai weboldalra.