Az akromegália hormonális rendellenesség, amelyben a növekedési hormon túltermelése van. Ha a rendellenesség pubertáskor kezdődik, az úgynevezett gigantizmus.
Az akromegália legtöbb esetét az agyalapi mirigy jóindulatú (nem rákos) daganata okozza. A tumor túlzott növekedési hormont termel, és növekszik az agyszövet körül.
A legtöbb ilyen daganat spontán történik, és nem genetikailag öröklődik.
Néhány esetben az akromegáliát a szervezetben máshol található daganat okozza, például a tüdőben, a hasnyálmirigyben vagy a mellékvesékben.
Tünetek
Egyes daganatok lassan növekednek és kevés növekedési hormont termelnek, így az akromegáliát nem észlelik több évig. Más tumorok, különösen fiatalok esetében, gyorsan növekednek és sok növekedési hormont termelnek. Az akromegália tünetei a növekedési hormonból és az agyszövet daganatos megnyomásából származnak, és magukban foglalhatják:
- A kéz és láb rendellenes növekedése
- Az arcvonások megváltozása: kiálló homlok, alsó állkapocs és orr; nagy ajkak és nyelvek
- Ízületi gyulladás
- fejfájás
- Nehéz látni
- Vastag, durva, zsíros bőr
- Horkolás vagy nehézség a légzés alvás közben (alvási apnoe)
- Izzadás és bőrszag
- Fáradtság és gyengeség
- A szervek, mint a máj, a lép, a vesék, a szív növekedése
Az akromegália cukorbetegséget , magas vérnyomást és szívbetegséget is okozhat.
Ha a daganat gyerekkorban nő, a gigantizmus abnormális csontnövekedést eredményez. A fiatal felnőtt nő rendkívül magas (egy esetben, 8 láb 9 hüvelyk magas).
Diagnózis
Az orális glükóz tolerancia teszt során a vér növekedési hormonszintjének vizsgálata megbízható módszer az akromegália diagnózisának megerősítésére.
Az orvosok képesek mérni egy másik hormon vérszintjét, amit inzulinszerű növekedési faktor (IGF-I) neveznek, amelyet a növekedési hormon szabályoz. Az IGF-I magas szintje általában akromegáliát jelez. Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat az agy, az orvosok keresni a hypophysis daganat, ha akromegalia gyanúja.
Kezelés
Az akromegáliás kezelés célja:
- A növekedési hormon szintjének csökkentése
- Meggyengítve azt a nyomást, amelyet az agytörzsi daganat az agyszövetre helyez
- Az akromegália tüneteinek csökkentése vagy visszafordítása.
A kezelés főbb módszerei:
- A sebészet az agyalapi mirigy daganatának eltávolítására - a legtöbb esetben nagyon hatékony kezelés.
- Gyógyszerek a növekedési hormon mennyiségének csökkentésére és a tumor zsugorítására - Parlodel (bromocriptin), Sandostatin (oktreotid) és Somatuline Depot (lanreotid).
- Sugárterápia - a tumorok összezsugorodására, amelyeket műtéten keresztül nem lehet teljesen eltávolítani.
- Olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a növekedési hormon hatásait, és csökkenti az IGF-I - Somavert (pegvisomant) hatását.
Kutatás
Az olasz Federico II Nápolyi Egyetem kutatói 86 olyan egyedet tanulmányozták akromegáliánál, akiket gyógyszeres kezelésben részesítettek a hypophysis tumorok részleges eltávolítása (reszekciója) előtt és után.
Azt találták, hogy a hormon-szekretáló tumor legalább 75% -ának reszekciója növelte a gyógyszerre adott válaszreakciót. A kutatás a Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2006. januári számában jelent meg.
Forrás:
> Barát, KE "Acromegaly: Új terápia." Cancer Control: A Moffitt Cancer Center 9 (2002) folyóirata .
> "Acromegaly". Információk az endokrin és a metabolikus betegségekről. 2008. május. Országos Cigány- és Emésztõ- és Vesebetegek Intézete.