A POEMS szindróma olyan vérképzőszervi rendellenesség, amely a test számos részét érinti, és számos tünetet okoz. Ez mind a férfiakat, mind a nőket érinti, és általában az 50 éves kor után kezdődik, bár bármely korban előfordulhat. Pontosan nem ismert, hogy milyen gyakran fordul elő POEMS-szindróma, mert nehéz diagnosztizálni. Az ok ismeretlen.
Tünetek
A POEMS rövidítés jelentése:
- P - polyneuropathia, azaz olyan idegi tünetek, mint zsibbadás, bizsergés és / vagy a kezek és lábak gyengesége
- O - organomegália, azaz kiterjesztett szervek, általában a máj, a lép vagy a nyirokcsomók. A POEMS-szindrómás betegek mintegy 15% -ánál van Castleman-betegség (nyirokcsomó-rendellenesség).
- E - endokrinopátia, ami a hormontermelés változását jelenti. A tünetek, például a cukorbetegség , az impotencia , a menstruációs időszakok ( amenorrhoea ), az alacsony pajzsmirigyszint (hipotireózis) és / vagy a mell kifejlődése férfiaknál (gynecomastia) lehetnek jelen.
- M - monoklonális gammopathia vagy monoklonális plazma proliferatív rendellenesség, mindkettő abnormális vérfehérje-sejteket jelent
- S - bőrváltozások, például fokozott bőrpigmentáció (hiperpigmentáció); növekvő testszőrzet (hypertrichosis) az arcon, a végtagokon és a mellkasán; a bőr megvastagodása és szigorítása, a lábak és lábak duzzanata (ödéma), a köröm fehéredése.
Az egyének tapasztalatai, fáradtsága, általános fájdalmai és fájdalmai, vagy látásváltozások is tapasztalhatók más tünetek között.
Diagnózis
A POEMS-szindróma diagnózisát a páciens fizikai vizsgálata és az ő kórtörténete alapján lehet elvégezni. Vérvizsgálatokat, például teljes vérsejtszámot (CBC) és szérumfehérje immunoelektroforézist végzünk abnormalitások keresésére, mint a vizeletvizsgálat. A pajzsmirigyhormon szinteket, a vércukorszinteket és a vérben lévő ösztrogénszinteket tesztelik az abnormalitások azonosítására.
Csontvelő biopszia és / vagy csont-röntgensugarak végezhetők a diagnózis elősegítésére.
Ha a "P" (polyneuropathia) és az "M" (abnormális vér fehérjék) jelen vannak a scleroticus (hegesedéses) csontelváltozásokkal vagy a Castleman-betegséggel együtt, akkor POEMS-szindrómát kell tekinteni. Sok személynek a szindróma más tünetei is vannak. Mivel sok orvos nem ismeri a POEMS szindrómát, az abnormális vérvizsgálati eredmények gyakran a mieloma multiplexének rossz diagnózisát eredményezik, vagy a polineuropátia tünetei krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia (CIDP) rossz diagnózisához vezetnek.
Kezelés
A POEMS-szindróma kezelése a mögöttes vérsejt-rendellenesség kezelésétől függ. A legtöbb egyén kezelések kombinációját kapja, például:
- Sugárkezelés
- Kortikoszteroid gyógyszerek, például prednizon
- kemoterápiás kezelés
- A túl alacsony hormonok hormoncseréje
- Fizikoterápia
- Csontvelő átültetés
Szakemberek, mint például a neurológus (idegrendszeri orvos), a hematológus (vérképzőszervi orvos), a dermatológus (bőrgyógyász) és az endokrinológus (hormon mirigy orvos) általában részt vesznek egy POEMS-szindrómában szenvedő beteg ellátása során.
Forrás:
Dispenzieri, Angela. "POEMS szindróma". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Felszólalók, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, Rajkumar S. Vincent, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust és Morie A. Gertz. "POEMS-szindróma: meghatározások és hosszú távú kimenetelek". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS-szindróma tünetei". POEMS szindróma kezelése a Mayo klinikán. A Mayo Klinika. 2007. május 22
Chan, Joanna, és Wingfield Rehmus. "POEMS szindróma". eMedicine. 2006. december 15. WebMD. 2007. május 22