A csomós szklerotizáló Hodgkin-limfóma, a nyirokcsomók rákja, egyfajta Hodgkin-betegség. Ez a Hodgkin-lymphoma leggyakoribb típusa a fejlett országokban, amely a betegség által érintett egyedek 60-80% -át teszi ki.
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma főleg a serdülők és a fiatal felnőttek körében fordul elő. A lányoknál valamivel gyakoribb, mint a fiúk.
A "csomós szklerózis" elnevezés a nyirokcsomó szövetnek a mikroszkóp alatt való megjelenéséből származik ebben a típusú Hodgkin-lymphomában.
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma fő tünetei a nyak, a hónalj vagy a mellkas kiterjesztett nyirokcsomói . A limfóma diagnózisát nyirokcsomó biopsziával végezzük.
A legtöbb egyedet korai stádiumban diagnosztizálják, és kezeléssel gyógyítható a kemoterápia és a sugárkezelés.
A különböző különböző Hodgkin lymphomák egyike
A limfómák és altípusok nevei még olyan orvosok számára is zavarosak, akik rendszeresen nem foglalkoznak vele. A Hodgkin-betegség és a Hodgkin-limfóma pontosan ugyanazt jelenti, azonban számos különböző típusú limfóma van, amelyek közül csak Hodgkin van. És számos különböző Hodgkin-limfóma is létezik. Tehát itt van a noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma megbomlása abban az értelemben, hogy az illeszkedik a lymphomák nagyobb képébe:
A lymphoma 2 alapvető kategóriája a Hodgkin és a non-Hodgkin lymphoma.
A Hodgkin-limfómát ezután két csoportba sorolhatjuk:
- A klasszikus Hodgkin-lymphoma - amely számos altípussal rendelkezik
- Noduláris limfocita-domináns Hodgkin-lymphoma
A "nyirokcsomó limfocita domináns" és a "csomós szklerózis" nem ugyanaz - utalnak két különböző Hodgkin-limfóma típusra.
A csomós szklerotizáló Hodgkin-limfóma - a jelenleg ismertetett limfóma - a Classic Hodgkin-lymphoma egyik altípusa. A klasszikus Hodgkin-limfómának a következő négy altípusa van:
- Noduláris szklerózis
- Vegyes cellularitás
- Limfocita gazdag
- Limfocitamentesített.
Frissítések: Nodularis Sclerosing Classic Hodgkin Lymphoma
Nodularis szklerózis Az iparosodott országokban a serdülők és fiatal felnőttek körében a leggyakoribb szövet-patológiás altípus a Hodgkin-lymphoma (NSHL). Az NSHL erős örökölhető komponenssel rendelkezik, amely 100-szor nagyobb kockázatot jelent az azonos ikrekkel szemben.
Nemrégiben nagy tanulmány készült a napfényből származó ultraibolya sugárzás és a Hodgkin-lymphoma különböző altípusainak összefüggésében. Emily Bowen és kollégái tanulmányában a Hodgkin lymphoma incidenciája a legalacsonyabb volt a legmagasabb ultraibolya napsütéses személyek csoportjában. Bár ez a megállapítás trend volt, csak ez a tendencia tűnik igaznak azokban az emberekben, akiknek a nodularis sclerosis altípusa van.
Más újabb vizsgálatok már vizsgáltak egy adott terápiát, immunellenőrző pont gátlást, és hogyan lehet kölcsönhatásba lépni azokkal a különböző folyamatokkal, amelyekről ismert, hogy a klasszikus HL egyes formáiban folyik.
Peter Hollander és kollégáinak tanulmánya szerint az immunrendellenesség gátlása a programozott halál receptor (PD) -1 útvonallal szemben egy új kezelési megközelítés a relapszusos és refrakter klasszikus Hodgkin-limfómában.
Ez a csoport úgy találta, hogy a tumor körül elhelyezkedő sejtek bizonyos tulajdonságai, és nem maguk a tumorsejtek, kapcsolódtak a prognózishoz. A tanulmány megállapította, hogy a klasszikus HL eredményei rosszabbak voltak, amikor ezek a fehérvérsejtek vagy mikrokörnyezetes sejtek nagy részében a PD-1 és a PD-L1 szintet eredményezték. Azt javasolták, hogy a betegek ezen alcsoportjai előnyösebbek lehetnek az agresszív kemoterápiás kezelések és esetleg a PD-1 gátlók előnyeiként.
> Források:
> Cozen W, Li D, Best T és munkatársai: A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma genom-szintű metaanalízise a 6p21.32-es kockázati lókuszokat azonosítja. Vér. 2012, 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekström K. et al. A klasszikus Hodgkin lymphoma mikrokörnyezetben a PD-1 + és a PD-L1 + leukociták magas aránya alacsonyabb kimenetellel jár. Blood Adv. 2017-re; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, et al. Környezeti ultraibolya sugárzás és Hodgkin lymphoma altípusok közötti kapcsolat az Egyesült Államokban. British Journal of Cancer. 2016-ra 114 (7): 826-831.