Congenital diaphragmatic hernias: diagnosztizálás, sebészet és helyreállítás

1 -

Mi az a Congenital Diaphragmatic (Bochdalek) hernia?

A veleszületett membrán sérv, vagy a Bochdalek-sérv, az anyaméhben történik, és terhesség vagy újszülött alatt diagnosztizálják. Ez akkor fordul elő, ha van egy gyengeség a membránban, az izom, amely elválasztja a mellkasi üregeket a hasüregtől. A mellkas szervek elválasztása a hasi szervektől, a membrán szintén segít a tüdők oxigénnel való töltésében. (A gyomor terület mozgása, amelyet látsz, amikor lélegzik, a membrán mozgása.)

A súlyos membrános hernia lehetővé teheti egy teljes szerv vagy szervek számára, hogy a nyíláson vagy a sérülésen keresztül csússzanak a mellkasra. A legtöbb esetben a diafragmatikus sérv vészhelyzet, azonnali sebészeti beavatkozást igényel. Ennek az az oka, hogy a szív és a tüdők nehezen töltik fel, és a testet oxigénnel látják el a mellkasi üreg miatt. Az ilyen típusú sérvén lévő újszülötteknek az oxigénhiány miatt az ajkak kékesek lehetnek.

2 -

Okai és kockázati tényezõi

A Congenital Diaphragmatic Herni okai

A diafragmatikus sérvnek nincs ismert oka. Az izom gyengesége születéskor jelen van, más néven "veleszületett hiba". Nincs mód arra, hogy megakadályozzuk a diafragmatikus sérveket, ahogy azok a méhen belül kialakulnak, mielőtt a baba megszületik.

Ki veszélyben van egy Congenital Diaphragmatic Hernia számára?

A diaphragmatic herniák minden 2.000-5.000 születésből 1-nél fordulnak elő. Úgy tűnik, hogy genetikai kapcsolat van az ilyen típusú sérvvel, mivel a csecsemő nagyobb kockázatot jelenthet ilyen típusú sérv esetén, ha egy testvér vagy egy szülő megbetegedett. A fiúknak valamivel magasabb a kockázata, mint a lányok.

3 -

Diagnózis

A diafragmatikus hernia nem látható a dermedés alatt a bőr alatt, mint a legtöbb hernias. Sok esetben nincs látható jel, hogy az újszülöttnek van ilyen típusú sérvje. Ultrahanggal diagnosztizálják a baba megszületése előtt, vagy a szülés után, amikor a has gyanúsan "üres", amikor fizikai vizsga történik. Bizonyos esetekben a sérv akkor fordulhat elő, ha az orvosok keresnek magyarázatot az újszülöttek légzési nehézségeire.

A diafragmatikus sérv a leggyakrabban a baba bal oldalán történik, ami gyakori a gyomor elhúzódása miatt. Enyhe esetekben, ahol csak a gyomor érintett, a baba csak nehéz táplálékot és hányást okozhat.

Vizsgálatokat lehet rendelni annak megállapítására, hogy mely szervek érintettek a probléma. Echokardiogramot rendelhetünk a szív működésének vizsgálatához; a mellkas röntgen, a CT vagy az MRI használható további szervek értékelésére. Vérvizsgálatok is rendelhetők annak megállapítására, hogy mennyi oxigén jut el a vérhez a standard laboratóriumi munkák mellett.

A membrán hernia jelei

• Gyors szívverés (a szív egyre nehezebb oxigént kapni a testhez)
• A légzés gyors üteme (a tüdők nehezebbé teszik az oxigént a szervezetbe)
• Cyanosis (kék ajkak és körmök)
• Megmagyarázhatatlan, súlyos légzési problémák
• A túlzott magzatvíz diagnosztizálása terhesség alatt
• Egy összeomlott tüdő diagnózisa
• A mellkas egyik oldala jelentősen nagyobb, mint a másik
• Súlyos problémák az evés vagy az étkezés megtartása
• A mellkasi röntgensugár rendellenességeket mutat a mellkasban

4 -

Mikor egy Congenital Diaphragmatic Hernia vészhelyzet?

A diafragmatikus hernia több okból is sürgősségi lehet. A baba nagy nehézségeket okozhat a légzésben, mivel a mellkasi extra szervek megnehezítik a tüdő megnyúlását. Ez igaz a szívre is; nehéz lehet a szívet vérrel tölteni a mellkas túltöltése miatt.

Ezenkívül fennáll annak a veszélye, hogy a mellkasban megnyújtó szervek megfojtódnak, ami azt jelenti, hogy a mellkasra költözött szerveket megfosztják a véráramtól. Ez okozhatja a szövet és szervek halálát, amelyek a hernán átengednek.

A diafragmatikus hernákkal szülött csecsemőket rendszerint intenzív osztályon gondozzák a gyakran fennálló komplikációk miatt. Annak ellenére, hogy a diafragmatikus sérvvel született csecsemők kritikusan betegek, a műtétet a későbbiekben a későbbiekben a későbbiekben is meg lehet hosszabbítani, amíg a tüdőfunkció stabilizálódik, mivel ez javíthatja a műtét túlélésének esélyét.

5 -

Congenital diaphragmatic hernium sebészet

A diafragmatikus hernia műtétet általában általános érzéstelenítéssel végzik, és fekvőbetegségen végeznek. Gyorsan, közvetlenül a gyermek születése után, vagy amint a gyermek elég stabil ahhoz, hogy tolerálja a műtétet. Bizonyos esetekben szükség lehet a gyermek légzési vagy szívműködésének stabilizálására, mielőtt a műtét elvégezhető. Nagyon ritka esetekben mérlegelni lehet a méhen belüli műtétet, egy olyan eljárást, amelyben a magzatra a műtétet végezzük, míg az anya terhes. A magzatot ezután tovább lehet fejleszteni, amíg a terhesség folytatódik, bár a terhesség nagyon magas kockázatot jelent.

Az újszülöttnél végzett műtétet egy gyermekgyógyász végzi, de szükség lehet más sebészek, például a cardiothoracic sebész vagy a vastagbél-rektális szakorvos segítségére súlyos esetekben. Az érintett szervektől függően különböző sebészek vagy különféle szakértelemmel rendelkező sebészek vehetnek részt a műtétben.

A műtétet rendszerint nyílt módszerrel végzik, a normál metszésnél, közvetlenül a borda alatt, nem pedig a kevésbé invazív laparoszkópos módszerrel. Ennek oka a probléma súlyossága, a beteg nagyon kis méretével kombinálva.

A műtét elkezdődik a membrán és a szövetek által a mellkas területére behelyezett hiányosság megtalálásához. A szövetet és a szerveket, ha jelen vannak, visszahelyezik a hasba. Miután a szöveteket visszahelyezték a helyükre, a membránban lévő lyuk zárva van. Ez azért van így, hogy megakadályozza a hasi szövetek migrációját a mellkasüregbe. Ha a membrán hibája nagyon súlyos, a szintetikus anyagokból diafragma keletkezhet.

6 -

Helyreállítás a diaphragmatic hernia sebészetből

A legtöbb sérv betegség kritikusan megbetegszik a műtét befejezésekor, és a Neonatal Intenzív Kezelési Egységet (NICU) veszi vissza. Azoknál a ritka betegeknél, akik röviddel a műtét után képesek lélegezni, várni kell egy kényelmetlen csecsemőt, aki kényelmetlen, és időnként nehéz konzolálni.

Ha a baba tüdeje fejletlen, vagy ha légzési problémák merülnek fel a műtét után, a gyógyulás során szükség lehet szellőztetésre . Bizonyos súlyos esetekben a lélegeztetőgép nem elég ahhoz, hogy megfelelő oxigént bocsásson a szervezetbe. Ilyen esetekben az ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Life Support / Extracorporealis Life Support / Extracorporealis Life Support / Extracorporealis Life Support / Extracorporealis Life Support / Ezt a kezelést csak a legmagasabb betegeknél alkalmazzák, akik meghalnak anélkül, hogy további oxigént szállítanak a szervezetbe.

A baba által az ICU-ban töltött idő nagymértékben függ attól, hogy milyen súlyos a sérv, ha valamilyen szervi károsodás van, és mennyire fejlett a szervek.

Sajnos, ez a feltétel nagyon komoly, és néhány csecsemő nem tolerálja a műtétet. Más gyermekek a műtéten keresztül jutnak el, de a műtét, az elmaradt szervek vagy a szervkárosodás kombinációja halált okozhat. Becslések szerint a betegek 80% -a túlélte a műtétet és a gyógyulást.

7 -

A diafragmatikus hernia hosszú távú következményei

A diafragmatikus hernia problémákat okozhat még a baba születése előtt. A csecsemő tüdeje és szíve nem javulhat normálisan, mert a mellkasban lévő további szövetek okozzák a nyomást. A mellkasba bejutó szövet vagy szervek is károsodhatnak vagy nem fejlődhetnek megfelelően a véráramlás hiánya miatt. Ez folyamatos légzési problémákhoz, szívproblémákhoz és táplálkozási problémákhoz vezethet.

Ezek a betegek gyakran fejlődési késleltetést tapasztalnak, ami idővel csökkenhet. Egyes esetekben a diagnózis elmulasztásának hiánya kíséri azt a hosszú távú képtelenséget, hogy elég oxigént kapjon a szervezetben.

További információk: Minden a hernákról

_Forrás:

_{Congenital diaphragmatikus hernia. A Michigan Egyetemi Egészségügyi Rendszer. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmatikus hernák. A Lucile Packard Gyermekkórház a Stanford-on http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}