Ha azt mondták, hogy több endokrin neoplázia (MEN) szindróma van, akkor tudja, hogy meglehetősen kiterjedt értékelést és kezelést biztosítanak erre a ritka állapotra.
A MEN meghatározása
A többszörös endokrin neoplazia (MEN) egy olyan orvosi betegség, amelyre jellemző, hogy egynél több tumor az endokrin szervekből áll. Az endokrin tumorok különböző kombinációi léteznek, amelyekről ismert, hogy együtt fordulnak elő, és mindegyik mintát a különböző (MEN) szindrómák egyikének minősítik.
Az egyes MEN szindróma részeként kialakuló daganatok lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak. A jóindulatú daganatok olyan önkorlátozó daganatok, amelyek orvosi tüneteket okozhatnak, de lassan nőnek, nem terjednek el a test más részeire és nem végzetesek. A rosszindulatú daganatok viszont rákos daganatok, amelyek gyorsan fejlődhetnek, terjedhetnek a test más részeire, és akár halálos is lehet, ha kezeletlenül maradnak.
szindrómák
Három olyan tünetegyüttesről van szó, amelyek a leggyakoribb MEN szindrómák. Mindegyik szindrómát egy adott genetikai rendellenesség okozza, ami azt jelenti, hogy a tumor kombináció családokban örökletes állapotként működik. A MEN szindrómákat MEN 1, MEN 2A és MEN 2B néven hívják.
MEN 1: A MEN 1-gyel diagnosztizált emberek az agyalapi mirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy daganata. Általában ezek a daganatok jóindulatúak, bár nem lehetetlen rosszindulatúvá válni.
MEN 1 Tünetek: A MEN 1 tünetei gyermekkorban vagy felnőttkorban kezdődhetnek.
Maguk a tünetek változóak, mivel a tumorok magukban hordozzák az endokrin szerveket, amelyek széles körben hatnak a szervezetre. A tumorok mindegyike a hormonális túlzott aktivitással járó rendellenes változásokat okozza.
- Az agyalapi daganatok fejfájást , menstruációs rendellenességeket, meddőséget, az anyatej-termelést és a csontok túlnövekedését okozzák.
- A hasnyálmirigyrák okoz gyomorfájást, hányást, hasmenést és fekélyeket.
- A mellékpajzsmirigy-daganatok emelkedett kalciumszintet okoznak, ami az első észrevehető tünetként veseköveket okozhat.
MEN 2A: A MEN 2-es egyéneknél pajzsmirigy daganatok, mellékvese-daganatok és parathyroid daganatok vannak.
MEN 2A Tünetek: A MEN 2A tünetei felnőttkorban kezdődnek; jellemzően, ha egy személy a 30 éves korában van. Hasonlóan a többi MEN szindrómához, a tünetek az endokrin tumorok túlzott aktivitásából származnak.
- A pajzsmirigymák általában a MEN 2A első észrevehető tumorai, és duzzanatot vagy nyomást okozhatnak a nyaki régióban, és rosszindulatúak lehetnek.
- A mellékvese-daganatok, a phaeochromocytoma , kifejezetten a mellékvese mellékhatásai közé tartoznak. A pheochromocytoma magas vérnyomást, gyors szívverést és izzadást okozhat.
- A mellékpajzsmirigy-daganatok magas kalciumszintet eredményezhetnek, és a tünetek közé tartozhatnak a túlzott szomjúság és gyakori vizelés.
MEN 2B: Ez a legkevésbé gyakori ezeknek a ritka tumoros mintáknak és pajzsmirigy daganata, mellékvese daganata, neuromái (ciszták) a szájon és az emésztőrendszeren, a csontszerkezet rendellenességein és a szokatlanul magas és vékony termetű marfanoidra jellemzők.
MEN 2B Tünetek: A tünetek gyermekkorban kezdődhetnek, gyakran 10 évesen. A MEN 2B legnyilvánvalóbb tünete a magas, karcsú megjelenés. A Neuromák a szájban és körüli növekedésként jelentkeznek, és a MEN 2B-ben szenvedő embereknél a pajzsmirigyrák és a pheochromocytoma tünetei mellett gyomor- és emésztési problémák is előfordulhatnak .
Diagnózis
Orvosa aggodalmát fejezi ki amiatt, hogy a MEN-szindróma több mint egy endokrin tumor mintájával, valamint a családtörténetével kapcsolatos. Nem szükséges, hogy az egyik kezelőorvosának egyik kezelőorvosa aláírja a kezelőorvosát. Ha több tumora vagy jellemzője van, vagy akár egy olyan endokrin tumor is, amely a MEN-hez társul, akkor az orvosa értékelheti Önt más daganatokban, mielőtt tünetekké válnának.
Hasonlóképpen, a családtörténet nem szükséges a MEN diagnózis miatt, mivel egy személy lehet az első a családban, aki rendelkezik a betegséggel. A MEN-t okozó specifikus gének azonosításra kerültek, és a genetikai vizsgálat lehetőség lehet a diagnózis megerősítésére.
Van egy bizonyos mértékű változékonyság minden MEN-szindrómával - lehet, hogy még akkor is van férfi, ha nem illeszkedik tökéletesen az egyik tipikus daganatos mintához.
Kezelés
A MEN-szindrómák kezelése néhány különböző tényezőtől függ. Nem mindenki, akivel diagnosztizálták a MEN 1-et, a MEN 2A-t vagy a MEN 2B-t, ugyanazt a betegséget tapasztalja. Általában a kezelés három fő célkitűzésre összpontosul, amely magában foglalja a tünetek csökkentését, a daganatok korai felismerését és a rosszindulatú daganatok következményeinek megelőzését.
Ha hormonális rendellenességek által okozott tünetek jelentkeznek, akkor valószínűleg kezelésre lesz szükség ezekre a tünetekre. Az endokrin betegségek gyakran ingadoznak az idő múlásával, mivel az endokrin szervek a pozitív és negatív visszacsatolás komplex egyensúlyán alapulnak. Ez azt jelenti, hogy a hormonok, amelyek túlaktívakká válnak, megszűnhetnek vagy stimulálják más hormonok termelését a szervezetben. Ezért, még akkor is, ha hormonális kezelést kap egy ideig, akkor a jövőben eltérő kezelésre vagy dózis módosítására van szükség.
A MEN kezelésének egyéb fontos szempontjai gondos megfigyelést és ellenőrzést tesznek szükségessé az új daganatok azonosítása és a rosszindulatú daganatok lehető legkorábbi észlelése céljából. A malignus daganatokat műtéttel vagy kemoterápiával kell kezelni, mielőtt jelentős egészségügyi problémákat okoznának.
Egy Word From
Bármilyen típusú daganat lehet ijesztő. És ha több tumor is van, még ennél is rémisztőbb. Ha azt mondták, hogy több endokrin neoplázia van vagy lehet, akkor valószínűleg nagyon aggódik amiatt, hogy melyik tünetek jelenhetnek meg, és hogy az egészségi állapot veszélyben van-e.
Az a tény, hogy a MEN szindrómákat felismerik és osztályozzák, a helyzetet kiszámíthatóbbá teszi, mint amilyennek tűnhet. Annak ellenére, hogy ezek ritka szindrómák, részletesen megfogalmazódtak és léteznek jól meghatározott módszerek ezeknek a betegségeknek a kezelésére. Míg biztos orvosi követésre van szükséged, hatékony módja van az állapotod ellenőrzésére, és biztos lehetsz benne, hogy a közeli orvosi ellátással egészséges kimenetele lehet.
> Forrás:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H. et al. Több endokrin neoplasia és hyperparathyroid-pow tumor szindrómák: klinikai jellemzők, genetika és felügyeleti ajánlások a gyermekkorban. Clin Cancer Res . 2017, július 1; 23 (13): e123-e132.