Még mindig valami rejtély, a sarcoidosis ismeretlen ok-okozati betegség - bár az immunválasz és az egyén érzékenységi génjei fontosnak tartják. A szarkoidózis, amelyet néha szarkoidnak neveznek, olyan gyulladásos mintához vezet, amely felismerhető a mikroszkóp alatt, és hatással lehet a szervezet különböző szervére. A szarkoidózis befolyásolhatja bármelyik szervet, de nagyobb valószínűséggel érinti a következő helyeket:
- Tüdő
- Bőr
- Nyirokcsomók - különösen nyirokcsomók a mellkasban
A szarkoidózisról ismert, hogy képes a szemre és a májra is hatni. Kevésbé gyakori, hogy a szív és az agy súlyos szövődményekhez vezethet.
A sejtek és a szövetek szempontjából a sarcoidosis fémjelzője granuloma. A granulóma olyan sejtgyűjtemény, amely a mikroszkóp alatt nagyon hasonlít azokhoz, amelyeket a szervezet a fertőzések leküzdésére használ, mint például a tuberkulózis.
Nem mindenkinek szarkoidózissal kell kezelést igényelnie, és gyakran kezeletlenül megy el, de más esetekben súlyos betegséghez vezethet. Ha például a szervfunkciót befolyásolja, például az immunrendszer elnyomására alkalmas különféle gyógyszerek alkalmazhatók.
A tünetek a betegségben szenvedő szervekkel kapcsolatosak, vagy általános tünetek jelentkezhetnek, például a fáradtság, a láz, a duzzadt nyirokcsomók és a fogyás . A tüdőtranszplantáció nagyon gyakori, és a tünetek közé tartozik a tartós száraz köhögés, légszomj, sípolás vagy mellkasi fájdalom.
Egyesek a sarcoidosisban olyan bőr tüneteket mutatnak ki, mint a vörös vagy sötétebb piros lila dudorok.
lymphoma
A limfóma egyike a "vérrákoknak", vagy hematológiai rosszindulatú megbetegedéseknek, amelyek a leukémiákat és a myelomát is magukban foglalják. A limfóma a limfocita fehérvérsejtek rákja. Számos különböző típusú limfóma létezik.
A legtöbb, de nem minden, limfómák kezdődnek a nyirokcsomókban.
A limfóma két nagy kategóriája a Hodgkin (HL) és a nem-Hodgkin (NHL) lymphoma. Mindkét kategóriában számos típusú és altípus található, változó betegségekkel és prognózissal.
Mind a Hodgkin, mind a nem-Hodgkin limfóma befolyásolhatja a mellkasi nyirokcsomókat - a szív melletti területet, a mediastinumot. A szarkoidózis gyakran magában foglalja ezt a területet is.
Sarcoidosis és limfóma
Évtizedekig a kutatók azon gondolkodtak, hogy mi a sarcoidosis és a limfoma közötti kapcsolat. Ez a kapcsolat még ma is kissé titokzatos, számos okból.
Egy kutatócsoport szerint, köztük Ishida és munkatársai szerint "a sarcoidózissal kapcsolatos rosszindulatú limfóma leggyakoribb altípusa a Hodgkin-limfóma, de a szteroidózis-limfóma szindrómában is szerepet játszhat a diffúz nagy B-sejtes limfóma, follikuláris limfóma és multiplex myeloma. "A" Sarcoid-lymphoma-szindróma "kifejezést ezeket a megállapításokat ismertették.
A szarkoidózis granulomái a kompakt, szervezett lymphocyták által körülhatárolt immunsejtek gyűjteményei. Nyilvánvaló, hogy a limfómák néha "szarkoid" granulomákat hordoznak a rákon belül - és ez a változás - noha ritka - valószínűleg tükröz egy immunreakciót a rákos daganatra, nem pedig a szisztémás betegségre, a szarkoidózisra.
Az elmúlt néhány évben közzétett tanulmányok megjegyezték, hogy a tumorral kapcsolatos szarkoid reakció és a valódi szisztémás sarcoidózis megkülönböztetése problémás lehet.
Mind a szarkoidózis, mind a limfómák képesek "felgyújtani" a PET-vizsgálatokat, növelve ezzel a komplexitást és annak lehetőségét, hogy az egyik entitás zavaros legyen a másik számára. A kutatók további vizsgálatokra szólítanak fel az FDG-PET / CT klinikai alkalmazásainak finomítására szarkoidózisos betegeknél.
Röviden, a sarcoidózis-lymphoma szindrómával kapcsolatos sok kérdés megválaszolatlan marad.
> Források:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, és mtsai. Sarokális granulomák a mediastinalis nyirokcsomókban a nyelőcső marginális zónás limfóma kezelése után: a sarcoidosis-lymphoma-szindróma fogalmának felülvizsgálatával kapcsolatos esetek jelentése. Int J Clin Exp Pathol . 2014-ig; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimmun betegség az egyénekben és családtagjaikban, valamint nem-Hodgkin limfómára való hajlam. Arthritis Rheum . 2008 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. A malignitással összefüggő sarcoidosis kapcsolódási analízise. Mellkas. 1995; 107: 605-613
Nemzeti Szívsebészeti és Vérintézet. Mi a sarcoidózis? 2016. január.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. A szarkoid lymphoma szindróma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010, 10: 241-247.