Szívhiba jelen van a születéskor
A nagy artériák átültetése (TGA), amelyet a nagy erek átültetésének is neveznek, súlyos szívhiba, amely születéskor jelen van. Ebben a állapotban a szívből, az aortából és a pulmonalis artériából vért hordozó két fő véredény helyzete átkapcsol. Becslések szerint a nagy artériák átültetése 1-ben 3500-5000 szülésben fordul elő, a fiúk gyakrabban érintettek, mint a lányok.
Nem ismert, hogy mi okozza a TGA-t.
Egy normális szívben a testből érkező vér a szívbe jut, és a szívből a tüdőbe jut a pulmonalis artérián, hogy oxigént kapjon. Visszatér a szívhez, és az aortán keresztül pumpálódik a testbe. Mivel a tüdőartéria és az aorta be van kapcsolva TGA-ban, a testből érkező vér a szívbe kerül, de csak a testre visszahúzódik, anélkül, hogy oxigénbe megy a tüdőbe.
A nagy artériák átültetése gyakran más szívhibákkal, például ventricularis septum defektussal (VSD) történik. Az esetek 10% -ában a TGA mellett egyéb típusú születési rendellenességek is előfordulnak.
Tünetek
A nagy artériák transzpozíciójának tünetei születéskor vagy röviddel azután jelentkeznek. A tünetek a következők:
- Cyanosis - A TGA-ban túl kevés oxigén van a vérben, amelyet a szervezetbe pumpálnak. A baba bőrszínén kékes színű és légszomj.
- Gyors lélegeztetés és pulzusszám
Mennyire súlyos a tünetek attól függ, hogy bármilyen oxigén juthat a vérbe, amelyet a szervezetbe pumpálnak. A kamrai septális hiba a fal közepén lévő lyuk a szív közepén. Ha jelen van, megengedheti, hogy vérben oxigén van, hogy összekeveredjen a vérrel kiszabaduló vérrel.
Ebben az esetben a csecsemőnek kevesebb cianózisa lenne, vagy csak akkor lenne, ha sír vagy ideges.
Diagnózis
A nagy artériák átültetésének diagnózisát a szív ultrahangja, az echocardiogramnak nevezik. Ha a TGA születés előtti gyanúja merül fel, akkor az anyaméhben az echocardiogram lehet. A nagy artériák születés előtti átültetésének diagnosztizálása segít annak biztosításában, hogy a csecsemő megkapja a különleges születés utáni orvosi ellátást.
Kezelés
Röviddel a születés után, a TGA-val kezdi a babát, és intravénás (IV) gyógyszereket kap, amit prostaglandinnak neveznek. Ha a fal közepén nincs lyuk a szív közepén ahhoz, hogy a vér oxigénnel keveredjen a vérrel, akkor a lyuk sebészeti úton történik a ballon pitvar szeptosztómia (más néven a Rashkind eljárás).
Ezek a kezelések azonban átmenetiek. A csecsemőnek nyitott szívműtétre van szüksége, hogy kijavítsa a szívhibát, és helyezze vissza a tüdőartériát és az aorta helyét (artériás kapcsolási műveletnek nevezik). A műtét általában a baba életének első hónapjában történik, és az élet első két hetében szükség lehet, ha a cianózis súlyos.
A huszadik század közepéig a legtöbb nagycsalád átültetésével született kisbabák több mint néhány hónapig nem éltek túl. Mivel újabb, jobb sebészi technikákat és jobb műtét utáni gondozást fejlesztettek ki, a kép megváltozott, és a legtöbb TGA-baba a súlyos szövődmények nélkül él.
Forrás:
> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "A nagy artériák átültetése". Orphanet Journal of Rare Diseases 3 (2008): ePub.