Amikor a májból véráramlás blokkolódik
A Budd-Chiari-szindróma olyan állapot, melyet a májból származó véráramlás elzáródása okoz, leggyakrabban vérrögökkel. A Budd-Chiari-szindróma leggyakrabban olyan egyéneknél fordul elő, akiknek alapbetegségei véralvadást idéznek elő, beleértve az antifoszfolipid szindrómát és a myeloproliferatív rendellenességeket, mint pl. A policythemia vera és a paroxysmal éjszakai hemoglobinuria.
Krónikus gyulladásos rendellenességek, például Behcet-betegség, gyulladásos bélbetegség, sarcoidosis, Sjogren-szindróma vagy lupus szintén Budd-Chiari-szindrómát okozhatnak.
A Budd-Chiari-szindróma az összes etnikai hátterű embert érinti, és egyenlően érinti a férfiakat és a nőket. Ismeretes, hogy a Budd-Chiari-szindróma ritka rendellenesség, de pontosan milyen gyakran fordul elő, nem ismert.
Tünetek
A Budd-Chiari-szindrómát fejlesztő emberek többsége három fő tünettel rendelkezik:
- Ascites, amelyekben a folyadék a hasüregben összegyűlik, gyakran a hasüreg tágulása miatt
- Hasi fájdalom
- A megnagyobbodott máj, amelyet hepatomegáliának neveznek, mivel a vér átjuthat a májba, de nem belőle.
A májban felhalmozódott vér károsíthatja a májsejteket. Ha a máj nem mûködik jól, akkor a személy sárgaságot (sárgás, szem és bőr) és veseproblémákat okozhat.
Diagnózis
A Budd-Chiari-szindróma szokásos tünetei nem feltétlenül utalnak a diagnózisára, mivel ezek a tünetek számos rendellenesség által okozhatók.
Ha az egyénnek olyan rendellenessége van, amely Budd-Chiari-szindrómát okozhat, akkor segíthet a diagnózisban. A hasba gyűjtött folyadék tesztelhető a diagnózis megerősítéséhez. Az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segíthet a májfunkció és véráramlásának értékelésében. A máj minta (biopszia) a mikroszkóp alatt lévő sejtek vizsgálatához.
Kezelés
Ha nem kezelik, a Budd-Chiari-szindróma fatalan károsíthatja a májat. Gyógyszereket lehet adni a meglévő vérrögök feloldására a májban, és csökkentik az új vérrögök képződését. Az alacsony sótartalmú diéta segíthet az ascites szabályozásában. A speciális sebészeti beavatkozások enyhítik a máj vérének torlódását. Ha a máj súlyosan károsodott, szükség lehet máj transzplantációra.
> Forrás:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiari-szindróma. eMedicine.