A Von Zumbusch psoriasis a pikkelysömör ritka típusa, amely általános pustularis psoriasis néven is ismert. Mivel a pszoriázis az immunrendszer krónikus betegsége, így a von Zumbusch pikkelysömör is.
A pustuláris pikkelysömör egyenlően hat az összes fajra, mind a férfiakra, mind a nőkre (bár a gyermek fiúkra gyakorolt hatása kissé több, mint a lányoké). A betegek átlagos életkora 50 év, és életveszélyes lehet, különösen az időseknél.
A Von Zumbusch bármilyen korban, a kevésbé ritka gyermekeken keresztül jelenhet meg, és kicsiben is megjelenhet, még a korábbi pszoriázisos állapotok nélkül is, és rendszeres időközönként felbukkanhat.
Tünetek
Az általánosított pustuláris pikkelysömör ellentétben áll a pikkelysömör egyéb gyakori formáival, mivel a plakkok helyett a teljes testet üreges hólyagokkal borítja. A Von Zumbusch psoriasis a pikkelysömör súlyos formája, és a tünetek általában ciklikusak, a bõr vörösödése, majd a pustules és a skálázás következik:
- A nyájas és fájdalmas vöröses bőr hirtelen és széles körű kifejlődése.
- A vöröses bőr után néhány órával a fehér pustules (a nem fertőző gennytel töltött hólyagok) megjelennek.
- A pustulák elsődleges helyzete a hajlító területeken (a térd hátsó része, a könyökök, a hónalj és az ágyék belső része).
- Ezek a pustules tovább terjednek, és hamarosan csatlakoznak a gödrös tavak kialakításához. A pustulák könnyedén felszakadnak és fertőzhetnek.
- 24-48 óra elteltével a pustules kiszárad, mézes és sima megjelenést kölcsönöz a bőrnek. Azonnali orvosi ellátásra van szükség, mivel ez a betegség végzetes lehet, ha a beteg kiszárad, vagy a fertőzés terjed a véráramba.
- A Von Zumbusch-hoz kapcsolódó későbbi tünetek a következők:
- Láz és hidegrázás
- Súlyos viszketés
- Kiszáradás
- Gyors pulzusszám
- Kimerültség
- Anémia
- Fogyás és izomgyengeség
A pustulák belsejében lévő gén fehérvérsejtekből áll. A pszoriázis tüneteire ismeretlenek tévesen feltételezhetik, hogy az érintett területet fertőzés okozta vagy ragályos - a pikkelysömör nem fertőzés, és nem is fertőző.
Eseményindítók
Nem ismert, hogy mi okozza a von Zumbusch pikkelysömörét, de a kutatók tudják, hogy számos különböző tényező, például:
- Sok orális gyógyszer
- Irritáló helyi krémek
- Túlzottan UV-fény
- Terhesség
- Orális szteroidok
- Különböző fertőzések
- Feszültség
- Orális vagy topikus szteroidok megállítása
A pszoriázisos betegek orális szteroidjai valóban veszélyesek. A pszoriázisokat tisztázzák, amíg a páciens elveti őket, de a páciens abbahagyása után a pikkelysömör gyakran rosszabbul jön vissza. Bármely betegnek, akinek pikkelysömörét szájon át szedett kortikoszteroidra szedik egy másik állapotra, megvitatásuk előtt meg kell vitatniuk használatukat egy bőrgyógyászon.
Kezelési lehetőségek
A von Zumbusch pustularis pikkelysömörrel rendelkező embereket gyakran kórházba kell helyezni a rehidráció miatt. A kezelés magában foglalja a topikális és orális gyógyszeres kezelést, amely tipikusan antibiotikumokat tartalmaz.
A gyakori gyógyszerek közé tartozik az Acitretin, Cyclosporine vagy Methotrexate. A pustuláris pikkelysömör betegek számára, akik nagyon betegek vagy olyanok, akik nem reagálnak más kezelésekre, az orvosok dönthetnek úgy, hogy orális szteroidokat írnak elő (amint az fent le van írva, a szteroidok hirtelen visszavonása vonzó Zumbuschot okozhat).
A terápia más formái közé tartoznak a PUVA (ultraibolya fényterápiás kezelés), amint a beteg elhaladt a pusztuló fejlődés súlyos stádiumában és a vörösség elhaladt.
Forrás:
Országos Psoriasis Alapítvány. Pustuláris pikkelysömör.