Csontszövet-rendellenesség
Az Ehlers-Danlos-szindróma az örökölt kötőszöveti rendellenességek egy csoportja, amelyet a hibás kollagén (kötőszöveti fehérje) okoz. A kötőszövet segít a bőr, az izmok, az ínszalagok és a test szerveinek támogatásában. Azok az emberek, akiknek az Ehlers-Danlos-szindrómához társuló kötőszövetükben fellépő rendellenességük van, tünetei lehetnek, például a közös hypermobility , a könnyen nyújtható és sérült bőr, valamint a törékeny szövetek.
Az Ehlers Danlos-szindróma hat fő osztályozása van.
Hat típusú Ehlers-Danlos-szindróma
Az Ehlers-Danlos szindrómát hat típusba sorolták:
- hipermobilitást
- Klasszikus
- Ér
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Hypermobility típusú Ehlers-Danlos
Az Ehlers-Danlos-szindróma Hypermobility típusával járó elsődleges tünet az általános hypermobility, amely a nagy és kicsi ízületeket érinti. A közös subluxációk és a diszlokációk gyakran ismétlődő problémát jelentenek. Az Ehlers-Danlos Alapítvány szerint a bőr érintettsége (nyújthatóság, törékenység és zúzódás) jelen van, de különböző mértékben. A csont-izomzat fájdalma jelen van és gyengülhet.
Ehlers-Danlos klasszikus típusa
Az Ehlers-Danlos-szindróma klasszikus típusához kapcsolódó elsődleges tünet a bőr megkülönböztető hiper-extenzibilitása (nyújthatósága), hegekkel, meszesedéssel járó hematómákkal és zsírtartalmú cisztákkal szemben, amelyek általában nyomás alatt állnak.
A közös hypermobility a Klasszikus Típus klinikai megnyilvánulása.
Ehlers-Danlos érrendszeri típusa
Az Ehlers-Danlos-szindróma érbetegségét az Ehlers-Danlos-szindróma legsúlyosabb vagy súlyos formájának tartják. Arteriális vagy szervtörés fordulhat elő, ami hirtelen halálhoz vezethet. A bőr rendkívül vékony (a vénák jól láthatók a bőrön keresztül), és vannak megkülönböztető arcvonások (nagy szemek, vékony orr, lassú fülek, rövid fejű és vékony hajbőr haj).
A Clubfoot jelen lehet születéskor. A közös hypermobility általában csak a számjegyeket tartalmazza.
Kefoscoliosis Ehlers-Danlos típus
A megszokott általános lazaság (lazaság) és súlyos izomgyengeség az Ehlers-Danlos kipofoszziózis típusával született meg. Születéskor megfigyelhető a scoliosis. A szöveti törékenység, az atrófiás hegesedés (ami a bőr mélyedését vagy lyukát okozza), a könnyű zúzódás, a szklerán (szem) törékenység és a szemrák szakadása lehet klinikai tünetek és spontán artériás szakadás.
Arthrochalasia Ehlers-Danlos típus
Az Ehlers-Danlos Arthrochalasia típusának megkülönböztető jellemzője a veleszületett csípő-diszlokáció. Gyakori az ismétlődő subluxációval járó, súlyos hyperimmobilia. Lehetséges klinikai tünetek lehetnek a bőr túlzott nyújthatósága, könnyű zúzódás, szöveti törékenység, atrófiás hegek, izomtónus elvesztése, kifoszkoliózis és oszteopénia (a normálnál kevésbé sűrű csontok).
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos típus
A Dermatosparaxis típusú Ehlers-Danlos súlyos bőr törékenységét és véraláfutását jellemzi. A bőr textúrája lágy és elhajlik. A herniák nem ritkák.
Az Ehlers-Danlos-szindróma fokozott tudatosítása
Az Ehlers-Danlos-szindrómák típusát a klinikai tünetek alapján kezelik, ami problémás.
A bőrtervezés, a sebek, a közös védelem és az erősítő gyakorlatok a kezelési terv fontos elemei. A gyengeséges és néha halálos kimenetelű állapot körülbelül 1 000 embert érint. Legalább 50 ezer amerikai embernek van Ehlers-Danlos-szindróma. Becslések szerint az Ehlers-Danlos-szindrómában szenvedő emberek 90% -a nem diagnosztizálható, amíg vészhelyzet nem fordul elő, és azonnali orvosi ellátást igényel. Ha az EDS-szel kapcsolatos bármely tünetet tapasztalja, forduljon orvosához.
> Források:
> Mi az EDS? Az Ehlers-Danlos Nemzeti Alapítvány.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 2006/05/22